La granulomatose avec polyangéite fait partie des vascularites systémiques des vaisseaux de petit calibre. Elle est caractérisée par une réaction inflammatoire granulomateuse autour de la paroi artérielle et s’accompagne, dans la majorité des cas, de la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) - de spécificité anti-protéinase 3. Le tableau clinique est dominé par les manifestations ORL, pulmonaires et rénales. Cette vascularite est rarement révélée par une embolie pulmonaire. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 47 ans qui se présentait avec une dyspnée aiguë. La radiographie thoracique objectivait une opacité excavée. Un angioscanner pulmonaire révélait une embolie pulmonaire bilatérale. L’absence d’amélioration clinique sous traitement anticoagulant associé à l’antibiothérapie et la présence de signes extrarespiratoires ont amené à suspecter une maladie inflammatoire systémique. L’enquête étiologique concluait à une granulomatose avec polyangéite.

Granulomatosis with polyangiitis is a systemic small-vessels vasculitis. It is characterized by a granulomatous inflammatory reaction around the arterial wall and is, in most cases, accompanied by the presence of cytoplasmic – type anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) with anti-proteinase 3 specificity. The predominant clinical presentation is frequent involvement of the upper and lower respiratory tract and the kidneys. This vasculitis is rarely revealed by pulmonary embolism. We report the observation of a 47-year-old male who presented with acute dyspnea. Chest X-ray disclosed an excavated opacity. Pulmonary angioscan revealed bilateral pulmonary embolism. The absence of clinical improvement after anticoagulant therapy with antibiotics and the presence of extra-respiratory signs led to the suspicion of a systemic inflammatory disease. The etiological investigations concluded with the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis.