Les tumeurs endocrines (TE), autrefois appelées tumeurs neuroendocrines, du tractus digestif sont rares. On distingue deux principaux types : les TE gastro-intestinales (autrefois appelées carcinoïdes) qui sont les plus fréquentes ; et les TE duodénopancréatiques. Lorsque la tumeur sécrète des polypeptides responsables de symptômes cliniques (syndrome hormonal), on utilise le terme de TE fonctionnelle. Le traitement des TE est multidisciplinaire. Les TE peu différenciées ont un très mauvais pronostic et sont traitées par la chimiothérapie systémique. La chirurgie d’exérèse est le seul traitement curatif des TE bien différenciées. Elle a comme objectifs de : 1) prolonger la survie en réséquant la tumeur primitive et ses éventuelles métastases ganglionnaires et/ou hépatiques ; 2) contrôler un éventuel syndrome hormonal et ; 3) prévenir ou traiter les complications locales. Parmi les TE gastro-intestinales, celles de l’appendice et du rectum sont les plus fréquentes. Elles sont souvent de petite taille (≪ 1 cm), bénignes, et découvertes de façon fortuite sur une pièce d’appendicectomie ou d’exérèse endoscopique. Les tumeurs iléales sont volontiers de petite taille, malignes, parfois multiples et se compliquent dans 30-50 % des cas (occlusion, mésentérite rétractile, hémorragie). Le syndrome carcinoïde, caractérisé par l’existence de douleurs abdominales, flushs, diarrhées, troubles tensionnels, bronchospasme et atteinte cardiaque droite est présent chez 10 % des malades et s’associe le plus souvent à des métastases hépatiques, de TE secrétant la sérotonine et ses dérivés (carcinoïde). Plus de la moitié des TE du pancréas sont non fonctionnelles. Elles sont généralement malignes et découvertes à un stade plus tardif, devant un syndrome de masse ou lors du bilan de métastases hépatiques. L’insulinome et le gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison) sont les TE duodénopancréatiques fonctionnelles les plus fréquentes. Pour les formes sporadiques, la taille tumorale, le potentiel malin et la localisation déterminent le type d’exérèse qui peut aller d’une énucléation à une pancréatectomie réglée, plus ou moins étendue. En cas de suspicion de gastrinome, une duodénotomie est systématiquement préconisée. Dans 10-20 % des cas, les TE duodénopancréatiques s’intègrent dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple type 1 (NEM-1) qui est une affection génétique, autosomique dominante, associant une atteinte endocrine plurifocale touchant de façon non constante les parathyroïdes, l’hypophyse, le pancréas et les surrénales. Pour les insulinomes- NEM-1, l’énucléation des lésions céphaliques associée à une pancréatectomie gauche semble être l’intervention la plus adaptée. Pour les gastrinomes-NEM-1, l’intérêt de la chirurgie d’exérèse reste controversé pour les tumeurs de moins de 2-3 cm, compte tenu essentiellement de la diffusion des lésions qui sont souvent de petite taille, de l’existence de taux élevé de récidive après exérèse et du bon pronostic spontané à long terme. Cependant pour prévenir la survenue de métastases hépatiques à distance, qui sont la principale cause de mortalité à long terme, on peut défendre une attitude chirurgicale plus agressive à un stade plus précoce.

Endocrine tumors (ET) of the digestive tract (formerly called neuroendocrine tumors) are rare. They are classified into two principal types: gastrointestinal ET’s (formerly called carcinoid tumors) which are the most common, and pancreaticoduodenal ET’s. Functioning ET’s secrete polypeptide hormones which cause characteristic hormonal syndromes. The management of ET is multidisciplinary. Poorly-differentiated ET’s have a poor prognosis and are treated by chemotherapy. Surgical excision is the only curative treatment of well-differentiated ET’s. The surgical goals are to: 1. prolong survival by resecting the primary tumor and any nodal or hepatic metastases. 2. control the symptoms related to hormonal secretion. 3. prevent or treat local complications.

The most common sites of gastrointestinal ET’s ( carcinoids) are the appendix and the rectum ; these are often small (≪1 cm.), benign, and discovered fortuitously at the time of appendectomy or colonoscopic removal. Ileal ET’s, even if small, are malignant, frequently multiple, and compicated in 30-50% of cases by bowel obstruction, mesenteric invasion, or bleeding. The carcinoid syndrome (consisting of abdominal pain, flushing, diarrhea, hypertension, bronchospasm, and right sided cardiac vegetations) is caused by the hypersecretion of serotonin into the systemic circulation; it occurs in 10% of cases and is usually associated with hepatic metastases.

More than half of the cases of pancreatic ET are non-functional. They are usually malignant and of advanced stage at diagnosis presenting as a palpable or obstructing mass or as liver metastases. Insulinoma and gastrinoma (cause of the Zollinger-Ellison syndrome) are the most common functional ET’s. 80% are sporadic; in these cases, tumor size, location, and malignant potential determine the type of resection which may vary from a simple enucleation to a formal pancreatectomy. In 10-20% of cases, pancreaticoduodenal ET presents in the setting of multiple endocrine neoplasia (NEM type I), an autosomal-dominant genetic disease with multifocal endocrine involvement of the pituitary, parathyroid, pancreas, and adrenal glands. For insulinoma with NEM-I, enucleation of lesions in the pancreatic head plus a caudal pancreatectomy is the most appropriate procedure. For gastrinoma with NEM-I, the benefit of surgical resection for tumors less than 2-3 cm. in sizeis not clear. The lesions are frequently small, multiple, and widespread and recurrence is frequent after excision. The long-term prognosis is nevertheless fairly good. But the eventual development of liver metastases which are the most common cause of mortality still argues for an aggressive surgical approach in the early stages of the disease.