L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une cholangiopathie oblitérante rare, de cause inconnue, caractérisée par une obstruction des voies biliaires survenant en période anténatale. Son incidence est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe, elle est plus élevée dans la zone Asie-Pacifique et a culminé à 1/3200 en Polynésie française. L'AVB est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et la première indication de transplantation hépatique chez l'enfant. Le diagnostic est évoqué devant un ictère néonatal avec selles décolorées et hépatomégalie. Le bilan urgent exclut les principales autres causes de cholestase néonatale et précise la perméabilité des voies biliaires. L'histologie montre, au niveau du foie, des signes d'obstacle biliaire avec fibrose rapidement progressive ; au niveau des voies biliaires, une inflammation avec fibrose et oblitération. Non traitée, l'AVB évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois et conduit au décès de l'enfant dans les premières années de vie. Le traitement de l'AVB est séquentiel : en période néonatale, l'intervention de Kasai (hépato-porto-entérostomie), ou ses variantes en fonction du type anatomique d'AVB, doit être réalisée rapidement afin de tenter de restaurer le flux biliaire vers l'intestin. L'échec de l'intervention conduit à la progression de la cirrhose biliaire et à la transplantation hépatique, le plus souvent dans les premières années de vie. En France, 20 à 30 % des enfants opérés d'une intervention de Kasai atteignent l'âge de 20 ans sans transplantation. Dans la série nationale 1986-2009, la survie des enfants atteints d'AVB était de 78 %. Avec les progrès récents de la prise en charge médico-chirurgicale, la survie actuelle des patients atteints d'AVB est de 90 %.