La myosite orbitaire est une inflammation localisée à la musculature extra-oculaire. Elle est le plus souvent idiopathique mais elle peut survenir dans le contexte de maladies inflammatoires. Nous rapportons deux observations illustrant deux causes insolites de cette entité.

Observation 1 : un patient âgé de 58 ans était suivi pour une arthrite séronégative, une uvéite, une ataxie et un syndrome de malabsorbtion ayant révélé une maladie de Whipple documentée par une PCR positive sur les biopsies duodénales et dans le liquide céphalorachidien. Il a été mis sous antibiotiques avec une amélioration initiale, puis la survenue de douleurs thoraciques et abdominales, une reprise de la fièvre dans un contexte d’altération de l’état général. La CRP était à 260mg/L et la numération formule sanguine montrait une hyperleucocytose à 26 000 éléments/mm³. La recherche bactériologique était négative et l’imagerie thoraco-abdominale-pelvienne a objectivé une hyperhémie intestinale diffuse sans foyer septique. Le diagnostic de syndrome de reconstitution immunitaire a été retenu d’où la mis sous corticothérapie avec une bonne évolution clinicobiologique. À la dégression des corticoïdes, le patient a présenté des douleurs oculaires, un ptosis de l’œil gauche avec un œdème de la paupière supérieure et une rougeur conjonctivale. L’examen ophtalmologique a montré une hypertonie oculaire. Une TDM orbitaire a conclu à un aspect tuméfié du muscle droit avec une discrète densification de la graisse en regard cadrant avec une myosite orbitaire. La corticothérapie n’a pas été augmentée en raison d’une kératite herpétique concomitante mais l’évolution était favorable.

Observation 2 : une patiente âgée de 21 ans était suivie pour une maladie de Behçet sous colchicine retenue devant l’origine méditerranéenne, une aphtose buccale et génitale récidivante en l’absence de signes digestifs pouvant évoquer une maladie de Crohn. Elle a présenté une exophtalmie, une diplopie et une baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique n’a pas montré d’uvéite. L’IRM cérébrale a objectivé un hypersignal T2 avec une augmentation du calibre des muscles droit interne et droit externe rehaussés intensément après injection de Gadolinium évoquant une myosite orbitaire. La patiente n’avait pas de signes évoquant d’autres maladies inflammatoires en particulier une sarcoïdose ou une granulomatose avec polyangéite. Le bilan thyroïdien était normal et les ANCA négatifs. Elle a été mise initialement sous corticoïdes à forte dose. L’évolution a été marquée par une corticodépendance avec la survenue des poussées de myosite orbitaire à bascule ayant nécessité l’adjonction de l’azathioprine avec succès.

La myosite orbitaire est une pathologie dont la physiopathologie est non encore élucidée. Bien que son association avec la maladie de Behçet soit exceptionnelle, elle est considérée comme faisant partie des manifestations oculaires de la maladie. Au cours de la maladie de Whipple, il est rapporté que la myosite orbitaire peut se voir tardivement au cours de la maladie ou faire partie du syndrome de restauration immune. Ce syndrome qui a été décrit initialement au cours de la tuberculose et l’infection à HIV, est actuellement bien documenté avec le Tropheryma Whippeli.

En attendant une meilleure compréhension de sa physiopathologie, le traitement des myosites orbitaires demeure la corticothérapie et les immunosupresseurs après avoir éliminé une étiologie infectieuse.