L’opsoclonus myoclonus (OM) se définit par l’association d’un opsoclonus (mouvements binoculaires conjugués saccadiques, involontaires, anarchiques, multidirectionnels, sans intervalle inter-saccadique, non inhibés par la fixation ni par la poursuite) et de myoclonies. C’est un syndrome classique décrit au cours du neuroblastome chez l’enfant. Chez l’adulte, il est beaucoup plus rare, son incidence est estimée à 1/10 000 000 par an et seulement une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature [1Klaas J.P., Ahlskog J.E., Pittock S.J., et al. Adult-onset opsoclonus-myoclonus syndrome Arch Neurol 2012 ;  69 (12) : 1598-1607 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. De puis les descriptions initiales du syndrome chez les enfants atteints de neuroblastome, un nombre important d’autres étiologies ont été décrites (paranéoplasiques, infectieuses, auto-immunes, toxiques, iatrogènes…) imposant un bilan complet. La physiopathologie est peu connue et ferait intervenir une dysrégulation du tronc cérébral et/ou du cervelet par des phénomènes dysimmunitaires humoraux et/ou cellulaires [3Wong A. An update on opsoclonus Curr Opin Neurol 2007 ;  20 (1) : 25-31 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Candler P.M., Dale R.C., Griffin S., et al. Post-streptococcal opsoclonus-myoclonus syndrome associated with anti-neuroleukin antibodies J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006 ;  77 (4) : 507-512 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Chez l’adulte l’épisode est souvent monophasique. Le pronostic est dépendant de l’étiologie mais globalement bon dans 80 % des cas [1Klaas J.P., Ahlskog J.E., Pittock S.J., et al. Adult-onset opsoclonus-myoclonus syndrome Arch Neurol 2012 ;  69 (12) : 1598-1607 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le traitement repose avant tout sur le traitement étiologique associé ou non de manière empirique aux corticoïdes, immunoglobulines et/ou immunosuppresseurs.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 66 ans (64,5kg, 1,53m) initialement adressée pour vomissements, douleur en hypochondre droit, hyperthermie et mouvements anormaux. La patiente ne présentait aucun antécédent, aucune allergie, ne prenait aucun traitement et l’on ne retrouvait aucune notion de contage ou de voyage. Le bilan initial retrouvait une hyperleucocytose à PNN (8200/mm³) sans autre anomalies de la numération, du ionogramme ou du bilan hépatique. La CRP était négative de même que la PCT et la ponction lombaire. Un scanner abdomino-pelvien ne retrouvait pas d’anomalies. La patiente fut initialement mise sous ceftriaxone 1g/j de manière probabiliste.

Cinq jour plus tard devant la persistance de la symptomatologie digestive, la majoration des myoclonies, l’apparition d’un opsoclonus et une altération de l’état général marquée une seconde ponction lombaire fut réalisée (protides 0,42g/L, glucose 4,2mmol/L, leucocytes 36/mm³, PNN 78 %, lymphocytes 22 %). La patiente fut mise sous amoxiciline et aciclovir à doses méningées dans l’hypothèse d’une méningite. Cependant, les cultures de LCS ainsi que les PCR (HSV, VZV, CMV, entérovirus, adénovirus, HHV6) et les recherches (Lyme, Syphilis, mycobactéries et Listeria) revinrent négatives. Un EEG fut réalisé ne retrouvant pas d’anomalies significatives en dehors des artéfacts liés au myoclonus. Une IRM cérébrale retrouvait une discrète anomalie de signal du faisceau cortico-spinal gauche au niveau du pont et du bulbe rachidien.

Devant la non amélioration de l’état clinique sous antibiotique et antiviral, un bilan élargi d’OM comprenant : scanner TAP, IRM médullaire, TEP, marqueurs tumoraux, onconeuronnaux sur sang et LCS, protéine 14-3-3, AAN, ANCA, dot-myosit, cryoglobiline, sérologies (VHA, VHB, VHC, VIH, EBV, CMV, mycoplasmes, campylobacter, rubéole), recherche de maladie de Whipple, vitamines (B1, B6, B9, B12), TSH, T3, T4, anti-TPO sur sang et LCS et PCR sur LCS (JC virus, paraechovirus, ARN16s, Mycobacterium, Mycoplasma pneumoniae, bartonella, borrelia, Coxiella burnetii et chamidya) fut réalisé sans anomalies retrouvées.

Face à ce bilan étiologique négatif, la décision fut prise d’initier un traitement par méthylprednisolone 1g pendant 10jours puis relais per os à la dose d’1mg/kg associé à un traitement par immunoglobulines 0,4g/kg/5j/mois. Parallèlement un traitement par lévomépromazine 30mg/j fut initié. L’évolution fut très lente mais néanmoins favorable avec disparition de l’OM et reprise de la marche après un mois de traitement. Devant la persistance d’un syndrome dysexécutif et de quelques troubles de mémoire, une nouvelle IRM cérébrale fut réalisée retrouvant une collection bi-frontale compatible avec un hématome sous-dural.

Aujourd’hui après un an de recul, la patiente va bien, à complètement récupéré sur la plan moteur et conserve simplement quelques troubles de la mémoire. Par ailleurs, aucun événement intercurrent et aucun cancer n’a été trouvé.

L’OM chez l’adulte est un syndrome très rare, facile à reconnaître mais pour lequel le bilan étiologique s’avère très compliqué et bien souvent infructueux. Ceci pose de grandes difficultés puisque son traitement repose avant les immunosuppresseurs et/ou immunomodulateurs sur le traitement de sa cause.