Les vascularites à ANCA font partie des vascularites des vaisseaux de petit calibre, dans la classification de Chapel Hill. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une vascularite à ANCA anti-PR3+ avec une atteinte de l’artère pulmonaire, d’évolution favorable sous immunosuppresseurs.

Une femme de 52 ans présente, en mai 2017, une pancréatite auto-immune nodulaire, sans augmentation des IgG4 sériques et un bilan immunologique (dont les ANCA) négatif. Elle est traitée par une corticothérapie 1mg/kg avec un sevrage progressif de mai à septembre 2017. L’évolution est favorable avec une disparition des symptômes de la pancréatite. Elle décrit depuis le mois d’août, sous 10mg de prednisone, l’apparition d’une fièvre vespérale, d’arthralgies inflammatoires avec arthrites. Au mois de septembre, à l’arrêt de la cortisone apparaît un tableau progressif de pansinusite. Au contrôle de l’imagerie du pancréas, au mois de septembre, on note l’amélioration de la pancréatite nodulaire et l’apparition de trois nodules pulmonaires. Le bilan infectieux est négatif, l’échographie cardiaque trans-œsophagienne ne retrouve pas d’argument pour une endocardite. Le scanner des sinus retrouve une pansinusite. Une biopsie des sinus est réalisée, retrouvant une nécrose riche en polynucléaires neutrophiles sans pathogène infectieux. La patiente est traitée par une première ligne d’antibiothérapie pendant 15jours sans efficacité, puis nous est transférée dans notre service au mois d’octobre 2017.

La patiente présente une fièvre à 40°, avec un amaigrissement de plus de 10kg en 2 mois. Elle présente depuis 15jours des paresthésies des membres inférieurs. On retrouve le tableau de pansinusite. Biologiquement, la CRP est à 136mg/L, sans hyperleucocytose, la lipase est normale ainsi que la fonction rénale. On note une hématurie microscopique transitoire, sans protéinurie. Le bilan infectieux est négatif. Le bilan immunologique retrouve des c-ANCA anti-PR3+ à 4,6 AI, et des ACAN 1/320 sans spécificité. Les IgG4 sériques sont normaux et la recherche de lymphoplasmablastes est négative. L’immunophénotypage lymphocytaire ne retouve pas de prolifération T ou B. La biopsie rénale retrouve un parenchyme normal. L’électromyogramme retrouve une neuropathie sévère axonale compatible avec une multinévrite. Le scanner thoracique retrouve de multiples nodules pulmonaires dont certains sont excavés et une image artérielle pulmonaire. En effet, il existe un épaississement pariétal irrégulier du tronc artériel pulmonaire avec un élément endoluminal ; il existe aussi une atteinte de l’aorte thoracique ascendante par contiguïté. Le scanner sera répété à 15jours d’intervalle, on notera la stabilité de cette atteinte artérielle mais la majoration des nodules pulmonaires. Le TEP scanner retrouvera une fixation de l’aorte et du tronc artériel pulmonaire. Devant l’aggravation clinique de la patiente sur le plan pulmonaire et neurologique, il est décidé de débuter un traitement par prednisone 1mg/kg et 4 perfusions hebdomadaires de rituximab 375mg/m², le 27/10/2017.

Dès le premier mois après le début du traitement, on note une amélioration clinique de la neuropathie, de la pansinusite et la disparition de la fièvre. La CRP se négative. Le scanner thoracique retrouve une amélioration des nodules pulmonaires, ainsi qu’une régression de la vascularite du tronc artériel pulmonaire et une disparition de l’élément endoluminal sans signe de lésions emboliques.

Il est décrit, dans la littérature, une patiente ayant une maladie de Wegener à ANCA négatifs avec une lésion endoluminale de l’artère pulmonaire, retrouvant à la biopsie des lésions de vascularite et de granulome [1Koyama R., et al. A suspected case of negative PR 3-ANCA Wegener's granulomatosis associated with marked endobronchial lesion and systemic angitis Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2003 ;  41 (9) : 646-650

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’évolution est favorable sous corticothérapie et cyclophosphamide. Une vascularite anti-MPO est décrite avec une sténose de l’artère pulmonaire [2Uchiyama T., et al. A case of idiopathic pulmonary arteritis with positive anti-myeloperoxidase antibodies Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1995 ;  33 (5) : 569-575

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il est rapporté dans la littérature 8 cas d’aortite (ne touchant pas les artères pulmonaires) associés aux vascularites à ANCA ; et deux cas d’aortite avec vascularite à ANCA induit par anti-TFN ou bévacizumab.

Les vascularites à ANCA peuvent concerner rarement l’aorte et les artères pulmonaires, avec même parfois des images endoluminales compliquant alors le diagnostic. L’évolution de cette atteinte est favorable sous immunosuppreseurs classiques.