Les connectivites et les vascularites sont des maladies rares ayant des particularités cliniques et immunologiques. L’association de ces deux entités chez un même malade est encore plus rare.

Nous rapportons le cas d’un malade atteint d’une sclérodermie systémique (SS) qui a présenté une vascularite rénale à ANCA.

Monsieur H.M. âgé de 54 ans, traité pour une tuberculose ganglionnaire (confirmée par un examen anatomopathologique d’une adénopathie médiastinale) avec une atteinte pulmonaire de type nodulaire et micronodulaire diffuse et bilatérale associée à des épaississements péribronchiques diffus, nous a été adressé pour suspicion d’une SS. Il avait un syndrome de Raynaud et une sclérose cutanée. Le diagnostic d’une sclérodermie cutanée limitée était retenu devant l’atteinte cutanée, une atteinte digestive avec à la fibroscopie une œsophagite peptique grade B et les anticorps anti-Scl-70 positifs. Les ANCA étaient positifs de type anti-MPO. Il existait un syndrome inflammatoire biologique, une cholestase anictérique et une anémie normochrome normocytaire avec une ferritinémie à 1193μg/L. La créatinine était normale et la protéinurie des 24h était négative. Devant la persistance de l’atteinte pulmonaire parenchymateuse malgré le traitement antituberculeux (prise irrégulière), une biopsie pulmonaire était prévue pour classer cette atteinte. Il y avait un doute sur la guérison de la tuberculose et une pneumoconiose ainsi qu’une pneumopathie infiltrante diffuse dans le cadre d’une SS ont été évoquées. Le traitement antituberculeux a été pris régulièrement avec amélioration de l’état général et une diminution de la CRP de 143 à 35mg/L et normalisation du bilan hépatique.

À huit mois du diagnostic de la SS, le malade a été hospitalisé pour exploration d’une insuffisance rénale rapidement progressive nécessitant des séances d’hémodialyse pour acidose métabolique sévère. Le malade n’avait pas d’hypertension artérielle ni d’œdèmes des membres inférieurs. Il existait une hématurie et la protéinurie de 24h était à 0,9g (contrôlée 0,8g). La recherche de schizocytoses était négative. La CRP était à 68mg/L, la ferritinémie à 1232μg/L et les LDH élevé à 450. Les anti-MPO étaient contrôlés positifs. La ponction biopsie rénale montrait une glomérulonéphrite nécrosante à croissant segmentaire et focale. Le traitement antituberculeux a été arrêté (à 12 mois de traitement) et le malade a été traité par prednisone 1mg/kg/j avec une amélioration de la fonction rénale et normalisation de la CRP. Le traitement immunosuppresseur était discuté et retardé par la biopsie pulmonaire.

Une vascularite à ANCA a été rarement rapportée en association avec une SS. Dans une large cohorte française de SS, 12 patients ont présenté une vascularite dont neuf étaient à ANCA (7 polyangéite microscopique et 2 vascularite rénale à MPO). Dans une série anglaise de 2200 patients atteints de SS, 35 patients avaient une vascularite dont huit étaient des vascularites à ANCA. Dans les deux séries, la SS était dans sa forme cutanée limitée et précède le diagnostic de la vascularite. Les ANCA anti-MPO étaient de loin les plus fréquents. Les anti-MPO sont connus pathogènes sur le plan rénal et pulmonaire. Des cas de vascularite à ANCA ont été décrites avec le traitement antituberculeux.

Outre l’élimination d’une crise rénale sclérodermique et la recherche d’une cryoglobulinémie, les ANCA doivent être recherchés chez les patients atteints d’une SS qui présentent une insuffisance rénale aiguë.