Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune touchant essentiellement la femme à l’âge de procréation. La forme masculine du LES est rare.

Nous rapportons une série de lupus masculin en précisant les particularités des différentes manifestations du LES chez le genre masculin.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective de 21 patients lupiques de sexe masculin, hospitalisés au service de médecine interne de l’hôpital militaire de Tunis sur une période de 15 ans de 2002 à 2017. Tous les patients sont tunisiens et répondaient aux critères de lupus établis par l’ACR.

Vingt et un patients ayant un lupus masculin ont été colligés sur un total de 93 patients lupiques (genre-ratio femme/homme 3,6). L’âge moyen au diagnostic était de 34 ans (extrêmes : 14 et 84 ans). Un lupus familial était présent dans un cas. Les manifestations cliniques étaient dominées par l’atteinte articulaire (95 %) avec une arthrite non érosive dans 9 cas et des arthralgies dans 12 cas. Les manifestations dermatologiques étaient un érythème en vespertilio dans 71 % des cas, une photosensibilité dans 41 % des cas, un syndrome de Raynaud dans 25 % des cas. La péricardite était notée chez 37,5 % des malades et la pleurésie dans 23 % des cas. Une thrombose veineuse était observée dans 4 cas avec positivité des anticorps anti cardiolipine dans un seul cas. L’embolie pulmonaire était notée dans un cas. Seize patients (66 %) avaient une néphropathie évolutive (protéinurie permanente>0,5g/24heures avec une protéinurie moyenne de 3,2g/24heures et des extrêmes de 0,7 et 8g/24heures) dont 9 (56 %) avaient bénéficié d’une ponction biopsie rénale. Une glomérulonéphrite membranoproliférative était observée dans 4 cas, segmentaire et focale dans 3 cas, mésangiale et extramembraneuse chacune dans un cas. Deux patients avaient évolué vers l’insuffisance rénale terminale nécessitant le recours à l’hémodialyse. Concernant l’atteinte hématologique, l’anémie, observée dans 50 % des cas, était hémolytique auto-immune dans 12,5 % des cas. La leucopénie et la lymphopénie étaient notées chacune dans 46 % des cas. Tous les patients étaient traités par chloroquine et des corticoïdes à fortes doses pendant une durée moyenne de 25 mois avec un recours aux boli de solumédrol dans 7 cas, associés au cyclophosphamide dans 16 cas. Une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale était observée chez un patient après 1 année de corticothérapie. Une rémission complète était observée chez 3 patients avec un recul de 14, 24, et 144 mois et un patient était décédé à la suite d’une péritonite bactérienne compliquée de choc septique.

Le LES est une connectivite qui touche la femme plus que l’homme. La prédominance de la maladie dans le genre féminin suggère l’intervention d’un facteur hormonal. En faveur du rôle des estrogènes, les poussées lupiques sont déclenchées par la grossesse et le post-partum, ainsi que par la pilule estroprogestative. Les manifestations les plus fréquentes chez l’homme retrouvées dans notre étude étaient l’atteinte rénale dont la glomérulonéphrite membranoproliférative et la glomérulonéphrite segmentaire et focale compliquée d’une insuffisance rénale chez deux patients. Ces données rejoignent celles de la littérature. De même pour l’anémie d’origine hémolytique auto-immune.

Le LES est rare chez l’homme, néanmoins il corrélé à une mortalité plus élevée devant l’association la plus fréquente à l’atteinte rénale ce qui impose une meilleure connaissance de ces particularités clinicobiologique.