Particularités du lupus érythémateux systémique juvénile - 06/06/18
Résumé |
Introduction |
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune qui peut survenir à tout âge. Il est plus fréquent chez la femme en âge de procréation. On se propose d’étudier les particularités du lupus juvénile.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique colligeant les patients suivis pour un LES sur une période de 20 ans entre les années 1997 et 2016. Le diagnostic de LES a été retenu devant l’existence d’au moins quatre critères de l’ACR. Le lupus juvénile était défini par un âge de survenue avant 18 ans.
Résultats |
Trois cent quatre-vingt patients étaient étudiés. Le sex-ratio était de 0,12 et l’âge médian était de 35 ans [15–91]. Le lupus juvénile présentait 7,9 % des cas. Le lupus de l’adulte présentait 73,2 % et le lupus tardif (>50 ans) formait 18,9 % des patients. Les cas de lupus juvénile (n=30) étaient majoritairement du genre féminin (un seul homme) avec un âge médian de 15 ans [9–17]. Le tableau clinique était dominé par l’atteinte cutanée (83,3 %), l’atteinte hématologique (80 %), l’atteinte articulaire (76,7 %), l’atteinte rénale (46,7 %) et l’atteinte cardiovasculaire (30 %). L’étude comparative du lupus juvénile par rapport aux autres tranches d’âges montrait plus d’atteinte cutanée vasculaire notamment les ulcérations digitales (p=0,017). Par ailleurs, la néphropathie lupique était plus fréquente sans différence significative et il n’y avait pas de différences avec les autres manifestations cliniques. L’étude du profil immunologique trouvait une présence plus fréquente des anticorps (Ac) anti-Sm (p=0,011) et des Ac anti-RNP (p=0,013). Le recul évolutif moyen était de 5 ans 4 mois [1 mois–21 ans]. L’évolution de la maladie révélait moins de complications médicamenteuses (p=0,021) sans différence dans le type de traitements prescrits et moins de décès étaient notés (p=0,023).
Conclusion |
Les données de cette étude montraient que le lupus juvénile n’était pas très différent que le lupus des autres tranches d’âge. La revue de la littérature trouvait que le lupus du sujet jeune se manifestait par une atteinte organique plus grave et que le lupus tardif était plus bénin en termes d’atteinte viscérale et d’évolution. Dans notre étude le meilleur pronostic du lupus juvénile ne peut pas être retenu devant le recul évolutif insuffisant nécessitant des études prospectives.
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Vol 39 - N° S1
P. A158-A159 - juin 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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