Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue qui touche essentiellement les femmes à l’âge adulte. Les formes de LES à début pédiatrique sont rares. La plupart des séries pédiatriques rapporte une sévérité plus importante avec parfois des manifestations cliniques initiales polymorphes et trompeuses. Nous nous proposons dans ce travail de préciser les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutives des patients lupiques à début pédiatrique dans notre série.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période de 20 ans (1996–2015). Tous les patients répondent aux critères de diagnostic de l’ACR. Les patients dont l’âge au diagnostic est≤16 ans ont été comparés aux autres malades suivis dans notre service.

Douze malades (5 %) avaient un âge au diagnostic≤16 ans. L’âge moyen des patients était de 13,4±2,3 ans (extrêmes 7–15), avec un sex-ratio égal à 1/6. Trois patients (25 %) avaient des antécédents familiaux de LES. Six malades (50 %) ont été prises en charge initialement dans un service de pédiatrie. Dans les autres cas, le diagnostic a été porté dans notre service.

Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : cutanée (66,67 %), articulaire (83,3 %), hématologique et rénale (50 % chacune). Une atteinte digestive était notée chez 3 (25 %) patients. Il s’agissait de douleurs abdominales importantes en rapport avec une pancréatite (1 cas), un épaississement pariétal diffus et une colite ulcérée (1 cas).

Sur le plan biologique, les AAN étaient positifs chez tous les patients. Les anticorps anti-DNA étaient positifs dans 9 cas (75 %), Sm dans 5 cas (41,67 %), SSA dans 9 cas (75 %) et RNP dans 7 cas (58,3 %). Les anticorps anticardiolipines sont positifs dans 8 cas (66,67 %) et les anticoagulants circulants dans 4 cas parmi 7 (57 %). La fraction C4 du complément était basse dans tous les cas (10/10 cas) et la fraction C3 dans 5/10 cas. Une cryoglobulinémie était retrouvée dans 5/10 cas (50 %).

Les patients ont été suivis avec un recul de 94,7±50 mois (extrêmes 46–240). Tous les malades avaient reçu un traitement par corticothérapie forte dose, associé à un traitement immunosuppresseur dans 5 cas (cyclophosphamide : 5 cas, MMF : 3 cas). Une patiente est actuellement traitée pour une néphropathie lupique proliférative. Une patiente était décédée suite à une poussée rénale. L’évolution était favorable dans 10 cas (83 %). Au cours de leur suivi, 5 patients ont présenté sept poussées de la maladie. Cinq malades ont présenté 6 épisodes infectieux dont 3 infections à CMV et un cas de tuberculose pulmonaire.

La comparaison des patients lupiques à début juvénile avec les autres patients de notre série ne trouve pas de différence significative entre les 2 groupes. Cependant, nous remarquons dans le groupe des patients lupiques à début juvénile plus de formes familiales (25 % vs 9 %), d’atteinte digestive (25 % vs 8 %), d’anticorps anti-RNP (58 % vs 32 %) et de diminution de la fraction C4 du complément (100 % vs 68 %).

Les patients lupiques à début pédiatrique de notre série ne semblent pas être plus graves que les autres malades. Cependant, nous remarquons que cette forme se caractérise essentiellement par une fréquence plus élevée des signes digestifs.