L’atteinte ophtalmique du lupus s’observe dans 3 à 30 % des cas se manifestant essentiellement par un syndrome sec oculaire. La vascularite rétinienne occlusive du lupus, par contre, est rare, d’apparition aiguë, et liée dans près de 70 % des cas à la présence d’anticorps anti-phospholipides. Nous rapportons un cas vascularite rétinienne lupique révélant la maladie.

Monsieur N.G. âgé de 31 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a présenté en juillet 2017 une fièvre avec des arthromyalgies, une baisse de l’acuité visuelle avec notion de myodesopsies au niveau de l’œil gauche et flou visuel de l’œil droit.

L’examen clinique trouvait une altération de l’état général (un amaigrissement de 7kg en un mois associé à une asthénie et une anorexie) et une synovite du poignet droit. L’examen ophtalmologique spécialisé a montré une uvéite postérieure bilatérale. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a montré une vascularite rétinienne périphérique avec une ischémie maculo-temporale sans œdème papillaire de l’œil droit et une ischémie périphérique avec des néovaisseaux papillaires et une hémorragie intravitréenne.

La biologie montrait une anémie hémolytique auto-immune à 7,8g/dL (test de Coombs direct positif de type complément et IgG), une lymphopénie à 1300 éléménts/mm³ avec des leucocytes normaux, une thrombopénie à 100 000 éléménts/mm³, une vitesse de sédimentation accéléré à plus que 130mm à la première heure, une protéine C réactive (CRP) négative, un temps de céphaline aclivée (TCA) à 2 fois le témoins, une insuffisance rénale avec une créatininémie à 115μmol/L (clairance de créatinine à 58,3mL/min), une protéinurie à 1,7g/24h. Le bilan immunologique montrait des anticorps antinucléaires positifs à 1/640 avec des anti-PM-Scl positifs, un complément sérique normal, les anticorps antiphospholipides étaient positifs (l’anticoagulant circulant de type lupique, les anticardiolipines et les anti-bêta 2 GPI positifs) vérifiés à 12 semaines d’intervalles.

Une ponction biopsie rénale a montré une glomérulonéphrite lupique proliférative stade III associé à des thrombi intracapillaires.

Un lupus érythémateux systémique (LES) avec un syndrome des antiphospholipides (SAPL) associé a été retenu avec atteinte hématologique, articulaire, rénale et une vascularite rétinienne.

Un traitement à base de boli de méthylprédnislone (1g/j) 3jours de suites relayé corticothérapie forte dose (1mg/kg/j de prednisone), associé à des immunosuppresseurs type cyclophophamides et un traitement anticoagulant a été instauré.

L’évolution a été marqué par l’amélioration clinique, stabilisation de l’atteinte ophtalmique et amélioration de la fonction rénale (créatininémie : 92μmol/L, clairance de créatinine : 84mL/min). Le recul actuel est de 6 mois.

La vascularité rétinienne occlusive est une complication rare du LES et s’associe fréquemment au SAPL comme dans notre cas. Elle révèle une forme sévère, multisystémique (dans notre cas atteinte rénale proliférative). La vascularite des branches de l’artère centrale de la rétine touche d’abord les artères périphériques, puis se rapproche de façon centripète vers la papille, expliquant les différents aspects d’hémorragies rétiniennes observés au fond d’œil. Elle constitue une véritable urgence thérapeutique, nécessitant un traitement à base de corticoïde et immunosuppresseur.

Les lésions vasculaires rétiniennes du LES méritent d’être bien connues car elles nécessitent un traitement urgent afin d’éviter la cécité.