Syndrome de Sjögren révélé par une tétraparésie - 06/06/18
, S. Hadded, M. El Euch, M. Ounissi, S. Turki, T. Ben AbdallahRésumé |
Introduction |
Le syndrome de Sjögren associe le plus souvent une xérostomie et une xérophtalmie. Des atteintes systémiques d’origines auto-immunes peuvent s’associer au syndrome sec notamment l’atteinte rénale. L’acidose tubulaire rénale distale se compliquant parfois d’une hypokaliémie profonde est l’atteinte rénale la plus fréquente.
Nous présentons le cas d’une patiente âgée chez qui une tétraparésie était révélatrice d’un syndrome de Sjögren primitif.
Observation |
L’examen physique d’une patiente âgée de 34 ans a objectivé un déficit moteur modéré et symétrique des quatre membres.
Le bilan biologique a révélé une hypokaliémie à 1,8mmol/L associée à une acidose métabolique hyperchlorémique avec des réserves alcalines à 16mmol/L et une créatininémie à 84μmol/L. L’électrophorèse des protides sériques a montré une hypergammaglobulinémie polyclonale à 19g/L.
Le bilan urinaire a montré une kaliurèse élevée, une faible protéinurie à 0,3g/24h et un pH urinaire à 6. L’ECBU a éliminé une infection urinaire.
L’échographie rénale a montré des reins de taille et de morphologie normales.
Le diagnostic acidose tubulaire rénale distale a été retenu.
En reprenant l’interrogatoire, on n’a pas noté de prise de médicaments hypokliémiant, ni de trouble digestif ; cependant, la patiente avait une xérostomie évoluant depuis un an.
L’examen ophtalmologique a confirmé une xérophtalmie avec un test de Shirmer positif.
Le bilan immunologique a révélé la présence de facteurs rhumatoïdes et d’anticorps antinucléaires à un titre élevé avec forte positivité des anti-SSA et faible positivité des anti-SSB.
Une biopsie des glandes salivaires a objectivé une sialadénite lymphocytaire focale de grade 3 de Chisholm.
Une ponction biopsie rénale a confirmé des lésions de néphrite tubulo-interstitielle active.
Le diagnostic de syndrome de Sjögren avec une tétraparésie compliquant une atteinte rénale tubulaire distale hypokaliémiante était posé.
Le traitement s’est basé sur une supplémentation potassique, un sécrétagogue de type bromhexine et une corticothérapie à forte dose avec une dégression progressive.
L’évolution était marquée par une régression des troubles moteurs en 24h et une normalisation de la kaliémie en 48h.
La correction de l’acidose était plus lente.
Conclusion |
Un diagnostic précoce du syndrome de Sjögren permet d’éviter des complications métaboliques graves due à la néphropathie tubulo-interstitielle. Le diagnostic est difficile si le syndrome sec est discret et la tétraparésie est au-devant du tableau clinique.
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Vol 39 - N° S1
P. A153 - juin 2018 Retour au numéro
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