La mastocytose systémique est caractérisée par une activation et une prolifération anormale des mastocytes, responsables d’un relargage cytokinique intense et d’un infiltrat tissulaire tumoral. Certaines formes associées aux hémopathies sont de mauvais pronostic. Nous rapportons ici le cas exceptionnel d’une glomérulonéphrite post-grippale survenue chez un patient atteint de mastocytose systémique agressive associée à une hémopathie (MSA-AHN).

Un patient de 77 ans avec antécédent de choriorétinite ancienne et d’anémie sidéroblastique acquise primitive dix mois plus tôt, était hospitalisé en octobre 2017 pour une altération de l’état général fébrile avec anasarque. Le bilan étiologique infectieux était négatif, l’échocardiographie normale et la ponction pleurale montrait un liquide exsudatif. Dans le même temps, il développait une urticaire du visage et du tronc, une diarrhée profuse secondairement compliquée de malabsorption et de dénutrition. L’imagerie révélait une hépatosplénomégalie ainsi qu’un aspect hétérogène diffus de la trame osseuse. L’apparition d’une pancytopénie avait motivé la réalisation d’un myélogramme et permis le diagnostic de mastocytose systémique. Le frottis puis la biopsie ostéomédullaire dénombraient 16 % de mastocytes atypiques avec amas, la tryptase sérique était à 1694μg/L, les mastocytes étaient de phénotype CD2+ CD25+ et portaient la mutation somatique D816V activatrice du gène C-KIT. Le NGS identifiait 3 autres mutations associées aux MSA-AHN sur SF3B1 K700E, DNMT3A non sens et RUNX1 non sens. Le tableau clinique se compliqua rapidement de CIVD biologique et d’insuffisance hépatocellulaire sévère (fibrinogène : 0,6g/L, facteur V : 27 %) nécessitant l’ajout, en plus des antihistaminiques (H1 et H2) à doses maximales, de dexaméthasone 40mg/jour et d’un inhibiteur multiple de tyrosine kinase, la midaustorine à 200mg/jour. L’évolution fut spectaculairement favorable permettant une sortie en convalescence après quelques semaines et une réponse clinicobiologique soutenue. Un mois plus tard, dans un contexte de contage grippal en période épidémique et malgré la vaccination préalable, il fut admis en réanimation pour une détresse respiratoire compliquant une grippe A :H1N1, confirmée par PCR sur lavage alvéolaire. Devant un état d’anasarque avec œdèmes diffus et épanchement pleural transsudatif, un syndrome néphrotique impur était mis en évidence (protéinurie et hypoalbuminémie respectivement jusqu’à 10g/24h et à 18g/L), dont le bilan étiologique restait négatif. Il n’existait notamment pas d’évolutivité de la mastocytose, et la pharmacovigilance ne put retenir l’imputabilité de la midaustorine ou de toute autre molécule récemment introduite. La ponction biopsie rénale identifia des lésions de prolifération endocapillaires et mésangiales avec dépôts de C3, en faveur d’une glomérulonéphrite membrano-proliférative post-infectieuse, post-grippale ou post-vaccinale dans le contexte. Après concertation multidisciplinaire, la sévérité des lésions engageant le pronostic rénal motivèrent l’introduction de mycophénolate mofétil 3g/jour associé à un maintien de la corticothérapie.

Seulement 10 cas de glomérulonéphrite post-grippale ou vaccinale sont rapportés dans la littérature avec une documentation histologique pour 2 d’entre eux. À travers cette observation, la survenue à 1 mois d’intervalle, de deux épisodes d’anasarque de présentation similaire est un véritable défi diagnostic, révélant une exceptionnelle association de conditions pathologiques rares chez un même malade.