La pneumopathie organisée (PO) anciennement appelée bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) appartient à la classification des pneumopathies infiltrantes diffuse (PID). Sa définition est anatomopathologique. Elle correspond à une organisation en « bourgeons » à l’intérieur des espaces aériens distaux essentiellement les alvéoles d’un tissu associant des cellules (fibroblastes et myofibroblastes) et une trame conjonctive lâche. La PO peut être associée aux connectivites en particulier les myopathies inflammatoires (notamment associées à des anticorps antisynthétases), à la polyarthrite rhumatoïde, plus rarement au syndrome de Sjögren, à la sclérodermie ou au lupus érythémateux systémique.

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive incluant 6 cas de pneumopathie organisée (PO) colligés dans un service de médecine interne sur une période de 21 ans allant de janvier 1996 à décembre 2017.

Il s’agissait de 4 femmes et de 2 hommes. L’âge moyen de diagnostic était de 61 ans. Les signes cliniques étaient non spécifiques faits de signes respiratoires (toux sèche ou productive, dyspnée, douleur thoracique) dans tous les cas, de signes généraux dans 3 cas avec une altération importante de l’état général dans un cas et de la fièvre dans 2 cas. Le syndrome inflammatoire biologique était souvent présent (4 cas) accompagné d’une hyperleucocytose. À l’immunologie on trouvait des AAN positifs à 1/1280 anti-JO1 dans 1 cas et des AAN positifs à 1/320 avec un typage négatif et un facteur rhumatoïde faiblement positif à 31UI/mL dans un cas. La radiographie thoracique avait montré un aspect d’opacités alvéolaires bilatérales mal systématisées dans 5 cas et un aspect d’opacité parenchymateuse droite unique migratrice dans un cas. La tomodensitométrie thoracique réalisée dans tous les cas avait montré un syndrome alvéolo-interstitel dans les 6 cas avec des opacités alvéolaires denses à prédominance sous pleurales et périphériques bilatérales de densités variables allant du verre dépoli à une condensation avec bronchogramme aérien avec parfois aspect d’épaississement septale. Une endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire était pratiquée dans 3 cas ayant montré une alvéolite à prédominance PNN dans un cas et un liquide riche en macrophages dans 2 cas. Une biopsie pulmonaire scanno-guidée était pratiquée dans 2 cas, montrant des lésions exsudatives et desquamatives alvéolaires constituées de foyers de débris inflammatoires et de tissu fibreux formant des bourgeons endoluminaux caractéristiques (corps de Mason intra-alvéolaires) avec un infiltrat inflammatoire interstitiel et elle était normale dans l’autre cas. Une enquête étiologique réalisée dans tous les cas. La PO était secondaire à une polymyosite (PM) dans un cas (ayant succédée le diagnostic de PM), et associée à une positivité des anticorps anti-nucléaires sans connectivite dans 2 cas. La PO était jugée cryptogénique dans 3 cas (sans cause identifiable). Une corticothérapie était prescrite dans 3 cas. L’évolution était favorable dans les 3 cas avec survenue de rechute dans 2 cas : un patient avait présenté une seule rechute ayant nécessité la remontée des corticoïdes au palier précédent avec une évolution favorable. Une patiente avait présenté trois rechutes ayant nécessité l’élévation de la corticothérapie par palier et l’adjonction d’un immunosupresseur de type azathiprine. Trois patients n’avaient pas reçu de corticothérapie avec une évolution spontanément favorable dans 2 cas. Un patient était perdu de vue.

Notre série est caractérisée par une prédominance féminine. Le diagnostic est porté sur des éléments cliniques, radiologiques et histologiques. La PO peut être associée aux connectivites en particulier la polymyosite. L’atteinte pulmonaire peut également précéder la survenue de connectivite de plusieurs mois avec une association à un titre élevé d’AAN. La PO est très corticosensible et le recours aux immunosupresseurs est rare. La prescription de la corticothérapie dans la PO n’est pas systématique, elle est réservée aux formes sévères de la maladie. En effet, la PO peut guérir spontanément sans traitement. Il n y a pas de consensus clair quant à la posologie et la durée de traitement. Cependant les rechutes sont fréquentes.

La PO est une maladie de description récente. Il s’agit d’une affection assez fréquente qui est représentée par un tableau radio clinique reconnaissable. Son association aux connectivites est à bien connaître surtout au cours des myopathies inflammatoires. Le pronostic de la PO est meilleur que les autres types de PID.