Les dysplasies fibromusculaires sont des maladies vasculaires rares non inflammatoires non athéromateuses touchant préférentiellement les artères rénales et carotides. Certaines formes encore plus rares concernent les vaisseaux mésentériques. Nous vous présentons le cas d’un jeune patient pour lequel le diagnostic difficile n’a pu être porté que sur les résultats histologiques après résection grêlique étendue.

Un patient de 29 ans nous est adressé pour douleurs abdominales paroxystiques évoluant depuis 6 mois associées à une perte de poids de 50kg. Le bilan paraclinique avait jusqu’alors retrouvé 3 adénopathies juxta centimétriques mésentériques, une inflammation segmentaire de l’iléon distale, ainsi qu’un aspect irrégulier et segmentaire de l’artère mésentérique supérieure distale. Enfin, il était noté une thrombose veineuse distale mésentérique supérieure.

Du point de vue histologique le patient a bénéficié de 2 coloscopies avec biopsies iléales (dans l’hypothèse d’une maladie de Crohn) ainsi que de 2 cœlioscopies avec biopsies de ces adénopathies. Les résultats anatomopathologiques retrouvent une inflammation aspécifique sans infiltration lymphocytaire ou nécrose, pas de granulome, le test au rouge congo est négatif tout comme la PCR Whipple. Le bilan de thrombophilie avec recherche de mutation JAK2 et calréticuine est négatif également.

Le bilan biologique ne retrouvait pas de syndrome inflammatoire biologique, quantiféron négatif, bilan immunologique négatif tout comme le bilan infectieux.

Au final devant le caractère paroxystique et post prandial de ces douleurs un doppler en période de crise ainsi qu’une artériographie ont été réalisés. Le doppler est normal, l’artériographie ne retrouve qu’un aspect irrégulier de l’artère mésentérique supérieur distale sans sténose ni thrombose.

Devant la persistance de ces douleurs, et l’absence de diagnostic probant le patient a bénéficié d’une laparotomie avec résection grêlique, et de la distalité de l’artère mésentérique dont l’aspect macroscopique paraissait infiltré.

L’évolution clinique est dès lors favorable avec reprise de 10kg, reprise d’une alimentation normale sans douleur et arrêt de la consommation de tout antalgique.

L’analyse histologique du mésentère retrouve une fibrose étendue non inflammatoire ainsi qu’une néo-vascularisation importante. On n’observe pas de granulome, la coloration au rouge congo est négative, pas de marquage IgG4, pas de caractère suspect de malignité. Le diagnostic de dysplasie fibromusculaire de type médiale des vaisseaux mésentériques est porté. Le bilan d’extension ne retrouve pas d’autre localisation macro-vasculaire.

Ce dossier est remarquable devant l’absence d’anomalies franches objectivables du point de vue paraclinique. Même l’artériographie effectuée avant l’intervention chirurgicale n’a pas permis de conforter ce diagnostic.

Dans la littérature plusieurs cas similaires ont été rapportés. Un article récent propose de distinguer cette vasculopathie mésentérique de la dysplasie fibromusculaire devant la localisation atypique et isolée, ainsi que l’atteinte à la fois artérielle et veineuse. Ils proposent le nom de « vasculopathie mésentérique artérioveineuse ». Le délai médian au diagnostic était de plus d’un an et seule la résection chirurgicale avait permis une amélioration des symptômes. L’intégralité des cas présentés avaient une artériographie pathologique permettant de conforter le diagnostic avant la décision chirurgicale.

Au final devant des douleurs abdominales post prandiales chroniques avec altération de l’état général en l’absence d’argument pour une cause digestive, l’artériographie est l’examen de référence. En l’absence de cause inflammatoire ou athéromateuse il faut savoir évoquer la possibilité d’une vasculopathie type dysplasie fibromusculaire. Il n’y a alors pas de thérapeutique médicamenteuse spécifique et seule la résection chirurgicale sera bénéfique au prix de risques peropératoires parfois importants.