La cholangite biliaire primitive (CBP) est une cholangite cholestatique d’étiologie inconnue. Elle s’associe souvent à d’autres maladies auto-immunes. Le but de notre étude était de déterminer la prévalence et le type de troubles auto-immuns associés à la CBP et d’évaluer leur impact sur le pronostic de cette maladie.

C’est une étude rétrospective étalée sur une période de 18 ans (2000–2017) incluant tous les patients suivis pour CBP. Chez tous ces patients, nous avons systématiquement recherché : une dysthyroïdie (bilan thyroïdien, autoanticorps antithyroïdiens), un diabète de type 1, un syndrome sec (examen ophtalmologique, test de Schirmer et biopsie labiale en cas de présence de signes cliniques), une maladie cœliaque (sérologie de la maladie cœliaque et biopsies duodénales) et une atteinte dermatologique (examen clinique).

Cinquante-sept patients (50 femmes et un homme) suivis pour CBP ont été colligés. L’âge moyen était de 54 ans (37–77 ans). Parmi ces patients, 33 patients (57,8 %) avaient au moins une maladie auto-immune associée à la CBP. La découverte de ces maladies auto-immunes a précédé le diagnostic de CBP dans 9 cas (27,3 %) et a été concomitante dans les cas restants. L’hépatite auto-immune a été retrouvée chez 14 patients (42 %), définissant ainsi un syndrome de chevauchement. Les autres maladies étaient la thyroïdite d’ Hashimoto (n=11), le syndrome sec (n=8), le syndrome de Gougerot Sjögren (n=6), la maladie cœliaque (n=3), le diabète insulinodépendant (n=2), la sclérodermie systémique (n=1), la polyarthrite rhumatoïde (n=1), l’anémie de Biermer (n=1) et le lupus érythémateux systémique (n=1). Les deux groupes de patients atteints de CBP avec ou sans maladies auto-immunes associées étaient comparables pour les taux de bilirubine, le score de Child-Pugh et la réponse au traitement.

Dans notre série, la prévalence des maladies auto-immunes associées à la CBP était de 57,8 %. Ces maladies étaient dominées par l’hépatite auto-immune et la thyroïdite d’Hashimoto. Même si leur association ne semble pas modifier le pronostic de la CBP, leur dépistage doit être systématique afin d’instaurer un traitement précoce et adéquat.