La proportion de patients atteints de mucoviscidose accédant à l’âge adulte est en constante augmentation. Le transfert des patients d’un centre pédiatrique vers un centre adulte représente un moment crucial de leur suivi. Cette période de transition nécessite une préparation des patients, de leurs familles et des soignants. L’objectif de notre travail est de décrire l’organisation de la transition des patients atteints de mucoviscidose depuis le Centre de ressources et de compétence de la mucoviscidose (CRCM) pédiatrique au CRCM adulte au CHU de Lyon et d’évaluer l’impact clinique, microbiologique, et thérapeutique de la transition.

Tous les patients atteints de mucoviscidose et consultant pour la première fois au CRCM adulte de Lyon entre 2006 et 2016 et en provenance du CRCM pédiatrique de Lyon étaient inclus. Chaque patient était suivi pendant 3 ans, de l’année précédant le transfert jusqu’à la deuxième année après le transfert. Les deux CRCM avaient des pratiques cliniques comparables concernant la prise en charge médicale des patients (antibiothérapie inhalée ou systémique, aérosolthérapie, kinésithérapie respiratoire, supplémentation en enzyme pancréatique, diabète, supplémentation vitaminique, activité physique) et le suivi (consultation trimestrielle avec spirométrie et ECBC, consultations paramédicales de kinésithérapie et diététicienne). Chaque patient bénéficiait de la même procédure de transfert : préparation au transfert par l’équipe médicale de pédiatrie entre 17 et 20 ans, transfert au cours d’une consultation commune incluant le patient, l’équipe médicale et paramédicale des CRCM pédiatrique et adulte de Lyon, utilisation d’un dossier médical informatisé partagé par les 2 CRCM.

Les données étaient recueillies rétrospectivement annuellement à partir du dossier médical à quatre dates : (T−1) jour de consultation au CRCM pédiatrique 1 an avant le transfert, (T0) jour du transfert soit le jour de la première consultation au CRCM adulte, consultation au CRCM adulte 1 an (T+1) puis 2 ans (T+2) après le transfert. Les données comprenaient : âge à la consultation de transfert, génotype CFTR, colonisation bronchique (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus, Stenotrophomonas maltophila, Burkholderia cepacia, mycobactéries atypiques et aspergillus) statut respiratoire (VEMS, exprimé en pourcentage de la valeur prédite en fonction de l’âge, du sexe et de la taille du patient), statut nutritionnel (IMC en kg/m²). Le nombre de consultation au CRCM, le nombre d’hospitalisation, et le nombre de cures antibiotiques intraveineuses et per os étaient également renseignés pendant la période de suivi. Les variables quantitatives étaient exprimées en moyenne et écart type et comparées avec le t-test de Student. Les variables descriptives étaient exprimées en pourcentage et comparées via le test de Fisher. Des mesures longitudinales étaient réalisées pour comparer l’évolution des moyennes des différentes variables entre les périodes.

Quatre-vingt-dix-sept patients suivis au CRCM pédiatrique de Lyon ont été inclus, 46 hommes (47,4 %) et 51 femmes (52,6 %). L’âge moyen le jour du transfert était de 18,8 ans±0,6. Cinquante-six pour cent des patients étaient homozygotes pour la mutation deltaF508. Aucun patient n’a été perdu de vue. Durant le suivi un patient a bénéficié d’une transplantation pulmonaire et aucun n’est décédé. Aucune différence significative n’était retrouvée sur le plan microbiologique entre T−1, T0, T+1, T+2 pour la colonisation bronchique. L’évolution du statut respiratoire était plus important pendant la période T−1 à T0 avec une tendance à la dégradation en comparaison à la période T+1 à T+2, −7±22,6 % vs +0,9±12,1 %, p<0,001. Le statut nutritionnel restait stable durant toute la période de suivi. Le nombre de visite au CRCM, le nombre d’hospitalisation, et le nombre de cure antibiotique intraveineuse était stable pour toute la période de suivi. Le nombre de cures antibiotiques per os était plus faible durant la période T+ à T+2 vs T−1 à T0, 1,1±1,1 vs 1,6±1,3, p<0,001.

Aucune différence n’est observée avant et après le transfert concernant la colonisation bronchique, le statut nutritionnel, le nombre de visite au CRCM, le nombre d’hospitalisation, et le nombre de cure antibiotique intraveineuse. Un programme de transition structuré et formalisé semble permettre de maintenir une bonne stabilité clinique, de s’affranchir de la perte de suivi pour les patients adolescents atteints de mucoviscidose.