Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (IOI) est défini comme un processus inflammatoire non spécifique de l’orbite dans lequel aucune cause locale ou systémique n’est trouvée. L’IOI regroupe plusieurs entités cliniques distinctes et constitue un diagnostic d’exclusion. Le but de ce travail est d’identifier les caractéristiques cliniques, radiologiques, les modalités thérapeutiques et la place de la biopsie orbitaire dans l’IOI.

Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de 24 patients atteints d’IOI, colligés dans le service d’ophtalmologie du centre hospitalier Fattouma Bourguiba à Monastir entre janvier 2007 et décembre 2015. Ont été inclus dans ce travail tous les patients présentant une IOI dont le diagnostic était retenu après avoir éliminé les différentes causes locales ou systémiques susceptibles de provoquer une inflammation orbitaire et ayant un recul minimal de six mois. La confirmation histologique n’était pas nécessaire pour l’inclusion. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet. L’imagerie orbitaire consistait en une tomodensitométrie (TDM) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) orbito-cérébrales. Tous les sujets ont été soumis à des examens spécialisés et à un bilan paraclinique afin d’éliminer une cause à l’inflammation orbitaire. Le diagnostic de l’entité clinique de l’IOI a été retenu selon les entités définies par Rootman. La biopsie n’était pas systématique pour tous les patients. Le traitement instauré de première intention était la corticothérapie par voie systémique, précédée de boli de méthylprednisolone en cas de menace visuelle. Le succès thérapeutique reposait sur une régression plus ou moins complète des signes fonctionnels et physiques.

Le symptôme le plus fréquent était la douleur orbitaire (62,5 %), suivi par l’exophtalmie et la baisse de la vision (37,5 % chacune). La MAVC initiale était≥5/10^e dans 70,7 % des cas. L’hypertrophie de la glande lacymale était notée chez 3 patients. Soixante-dix poucent (70 %) des patients présentaient une limitation de la motilité oculaire et 20,8 % avaient une neuropathie optique compressive. Sur l’imagerie orbito-cérébrale, l’atteinte des muscles oculomoteurs était mise en évidence chez 87,5 % des patients. Le muscle droit supérieur était le muscle le plus touché par l’inflammation (54,2 %). L’envahissement de la graisse intra-orbitaire concernait les deux tiers des patients (66,7 %). La myosite orbitaire était la forme anatomique la plus fréquente, observée dans la moitié des cas (50 %). L’étude histopathologique, réalisée chez 11 patients, révélait une forme classique chez 10 patients et une forme sclérosante chez un patient. La corticothérapie par voie orale a été administrée chez 83,3 % des patients pour une durée moyenne de 5,5 mois.

L’IOI est un diagnostic d’exclusion. L’imagerie occupe une place centrale dans le diagnostic positif et dans la détermination de la forme anatomique de l’inflammation orbitaire. Le recours à une biopsie n’est pas systématique et peut être évité si le tableau clinique, les lésions à l’imagerie et le profil évolutif sont compatibles avec le diagnostic d’IOI.

Idiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS) is an inflammatory condition of unknown etiology. The inflammation may affect all the structures within the orbit (anterior, diffuse, apical, myositic, dacryoadenitis) and corresponds to uniquely orbital inflammation without an identifiable local cause or systemic disease. The goal of this study is to describe the clinical and radiographic characteristics of IOIS and discuss the role of orbital biopsy in this condition.

This is a retrospective review of the charts of 24 patients diagnosed with IOIS at Fattouma Bourguiba hospital, Monastir, Tunisia, from January 2007 to December 2015. This study included all patients with IOIS and a minimum follow-up of six months. All patients had a complete ophthalmological examination and orbital and head CT scan and/or MRI. A work-up was performed in all cases to rule out local causes and systemic disease. Only 11 patients underwent biopsy. The diagnosis of the clinical entity IOIS was made according to the Rootman criteria. Oral steroids were the first line therapy. A bolus of intravenous methylprednisolone was administered first in vision-threatening cases. Response to treatment was defined as disappearance of signs and symptoms of IOIS.

Orbital pain was the most common symptom (62.5%), followed by proptosis and decreased vision (37.5% each). Best-corrected visual acuity (BCVA) was greater than 5/10 in 70.7% of patients. Lacrimal gland enlargement was observed in 3 patients. Oculomotor disorders were present in 70% of cases and 20.8% of patients had compressive optic neuropathy. Orbital imaging showed, in most cases, oculomotor muscle inflammation (87.5%) involving particularly the superior rectus muscle (54.2%) and inflammation of orbital fat (66.7%). Fifty percent had myositic inflammation. Biopsy was performed in 11 patients, showing nonspecific inflammation (n=10) and the sclerosing form (n=1). A total of 83.3% of patients received oral corticosteroids for a mean duration of 5.5 months.

IOIS is a diagnosis of exclusion, based on history, clinical course, response to steroid therapy, laboratory tests, or even biopsy in selected cases. Orbital imaging provides valuable clues for diagnosis of IOIS and for identification of affected structures. Prolonged steroid therapy is necessary as IOIS classically responds to steroids; nevertheless, partial recovery or relapses often occur.