L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare du lupus érythémateux systémique (LES). Sa prévalence varie de 0,5 à 17,5 % selon les séries et les méthodes de diagnostic utilisées. Nous rapportons le premier cas malgache de lupus érythémateux systémique associé à une hypertension pulmonaire sévère.

Une femme de 52 ans présentait des lésions érythémateuses, photosensibles, débutant au niveau du cuir chevelu puis s’étendant progressivement sur le visage et une polyarthralgie d’horaire inflammatoire, touchant les grosses et les petites articulations, depuis 2 ans avant la consultation. Par ailleurs, elle présentait une dyspnée au moindre effort évoluant depuis 1 semaine ayant motivé son hospitalisation. L’examen physique mettait en évidence des plaques érythémateuses au niveau du visage, thorax, dos, faces postérieures des bras et des cuisses ; un érythème palmaire ; un éclat de B2 et des râles crépitants des 2 bases pulmonaires. Les examens biologiques révélaient une VS à 121mm, une anémie normochrome normocytaire (Hb 10,1g/dL, VGM 90 fl), une thrombocytose à 538 G/L, une cytolyse hépatique (ASAT : 3,2 fois la normale, ALAT : 2 fois la normale). L’électrophorèse des protéines sériques montrait une hypergammaglobulinémie polyclonale (α1, α2, γ). L’anticorps antinucléaire était positif tandis que l’anti-ADN natif, les anticorps antiphospholipides et la recherche des antigènes solubles étaient négatifs. La radiographie pulmonaire montrait un syndrome interstitiel diffus avec des images en rayon de miel diffus des 2 champs pulmonaires au scanner thoracique. L’écho-Doppler cardiaque montrait une hypertension artérielle pulmonaire systolo-diastolique (PAPS moyenne : 60mmHg). L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait une nécrose épidermique étendue, avec par endroits, un décollement dermo-épidermique, en faveur d’un lupus érythémateux. Selon la présentation clinique et les données de l’imagerie, le diagnostic de LES compliqué d’HTP groupe 3, en classe fonctionnelle IV de NYHA selon la nouvelle classification de l’OMS est posé.

Notre cas est particulier du fait de la survenue d’une pneumopathie interstitielle au stade de fibrose compliquée d’une HTP au bout de 2 ans d’évolution d’un LES et de l’absence de facteurs prédictifs de ces atteintes. En effet, une durée d’évolution du LES plus de 10 ans, l’âge avancé, la présence d’un phénomène de Raynaud et/ou d’une sclérodactylie, la positivité de l’Ac anti-U1RNP sont associés à la pneumopathie interstitielle au cours d’un LES. Par ailleurs, notre cas ne présentait pas une connectivite associée au LES. L’HTP altère fortement le pronostic vital des patients lupiques d’où une approche multidisciplinaire est nécessaire pour la prise en charge de ces patients.