L’atteinte vulvaire au cours des dermatoses acantholytiques familiales est assez rare. Elle cause une gêne considérable aux patients par le préjudice esthétique et sexuel qu’elle cause.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de dermatologie de l’hôpital Habib Thameur entre janvier 1981 et mai 2017 colligeant tous les cas de dermatose acantholytique familiale associés à une atteinte vulvaire.

Six cas ont été colligés, l’âge moyen de début de la maladie était de 28,83 ans. L’atteinte vulvaire s’est accompagnée d’une atteinte anale dans 4 cas. Une atteinte de la muqueuse génitale était notée dans 4 cas. L’aspect clinique était fait de plaques érosives érythémateuses surmontées de rhagades longitudinales prédominantes au niveau des plis inguinaux et des grandes lèvres dans tous les cas, une lichénification associée était observée dans 2 cas et un placard papillomateux dans 2 cas. La pathologie était sévère dans 4 cas, modérée dans 2 cas. Les facteurs aggravants étaient l’hypersudation, les microtraumatismes, les périodes menstruelles et les pilules œstroprogestatives. Concernant les complications, une surinfection mycosique était observée chez tous les patients, elle était associée à une surinfection bactérienne dans 3 cas. Une surinfection herpétique était retrouvée dans 1 cas. Le diagnostic était établi suite a la survenue d’une poussée très douloureuse de la maladie. Les traitements utilisés étaient les dermocorticoïdes, les antiseptiques et les antihistaminiques chez tous les patients. La disulone à 100mg/jour était utilisée dans 5 cas. La patiente avec surinfection herpétique a bénéficié d’un traitement par aciclovir en intraveineux.

L’atteinte vulvaire au cours de la maladie acantholytique familiale apparaît surtout chez des patientes jeunes, et est formée cliniquement par des plaques faites de papules blanchâtres et est souvent initiatrice de la maladie. L’atteinte des grandes lèvres est la plus décrite. Dans notre série, l’aspect clinique le plus retrouvé était des plaques érythémato-vésiculeuses associée à des ulcérations longitudinales et des rhagades prédominant au niveau des grandes lèvres. L’atteinte de la muqueuse vulvaire au cours de la dermatose acantholytique familiale est très invalidante sur le plan esthétique et sexuel. Elle altère considérablement la qualité de vie des patientes. De plus, son diagnostic est difficile du fait de la localisation non exposée des lésions, et des patientes qui n’avouent pas cette localisation par pudeur ou par honte. Par ailleurs, du fait de la macération, cette localisation se complique souvent de surinfections herpétique, bactérienne et mycosique. Pour cela, le traitement de ces lésions est nécessaire et soulage considérablement les patientes. Outre le traitement des complications locales, plusieurs traitements sont proposés notamment la disulone et corticothérapie générale. Concernant les traitements locaux, les dermocorticoïdes doivent être utilisé avec prudence du fait du risque de surinfection.