La leucoencéphalopathie retardée post-hypoxique (LRPH) est une entité méconnue caractérisée par une détérioration neurologique et une démyélinisation diffuse survenant après un intervalle libre de plusieurs semaine suite à un épisode d’hypoxie.

Une femme de 48 ans, aux antécédents de syndrome anxiodépressif, de sleeve gastrectomie et de fibromyalgie fut initialement hospitalisée pour somnolence dans un contexte d’intoxication volontaire en morphiniques (17 cp oxycontin 30mg) et benzodiazépines (léxomil). Après une amélioration rapide, elle rentrait à domicile avec un examen clinique normal. Vingt et un jours plus tard, elle fut admise aux urgences devant l’apparition d’un syndrome confusionnel et de troubles du comportement. Après trois jours, apparaissaient un syndrome frontal, une obnubilation, un syndrome tétrapyramidal et akinéto-rigide aboutissant en quelques jours à un tableau de mutisme akinétique. L’EEG retrouvait un aspect d’encéphalopathie. L’IRM cérébrale objectivait une leucopathie diffuse, supra-tentorielle, respectant les fibres en U, symétrique avec atteinte des capsules internes associée à une nécrose bi-pallidale. Le bilan biologique et la ponction lombaire ne retrouvaient pas d’anomalies. Le diagnostic de LRPH suite à une intoxication aux opiacés fut retenu. Elle fut transférée en SSR puis rentra à domicile après deux mois. À six mois, l’autonomie était améliorée avec récupération motrice et langagière mais il persistait un syndrome dysexécutif marqué.

La LRPH peut survenir suite à une hypoxie après une intervalle libre de 2 à 40jours. Le tableau clinique est celui d’une encéphalopathie allant parfois jusqu’au mutisme akinétique. L’IRM montre une leucopathie diffuse. Les mécanismes proposés impliquent le turn-over des protéines de la myéline survenant entre 19 et 22jours, ce qui correspond en moyenne à l’intervalle libre observé. Un déficit en arylsulfatase A pourrait être un facteur prédisposant.

La présence de signes IRM caractéristiques dans un contexte clinique compatible doit faire évoquer le diagnostic de LRPH. Le pronostic est relativement favorable comparativement aux autres causes toxiques ou métaboliques de leucoencéphalopathie aiguë.