La dystrophie musculaire de Becker (DMB) est une maladie neuromusculaire liée à une mutation sur le gène de la dystrophine avec un phénotype moins sévère que dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Outre l’atteinte musculaire, il peut exister dans les dystrophinopathies des atteintes du système nerveux central. Ces dernières sont bien connues dans la DMD et peuvent être associées aux isoformes Dp71 et Dp140 de la dystrophine. Il peut s’agir de déficience intellectuelle ou d’autres affections tels que les troubles du spectre autistique. L’atteinte intellectuelle apparaît parfois au premier plan et peut précéder le diagnostic de BMD. En outre, des formes « centrales pures » des dystrophinopathies ont été décrites. La physiopathologie de l’atteinte centrale n’est pas bien connue à ce jour mais pourrait être liée à une altération de la migration cellulaire. Chez les patients BMD présentant une atteinte centrale, une imagerie cérébrale pourrait être réalisée en routine afin de tenter d’appréhender des patterns radiologiques. Par ailleurs, la meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques de l’atteinte centrale dans les dystrophinopathies pourrait nous permettre à l’avenir d’envisager des thérapeutiques ciblant le système nerveux central.