Les examens électrophysiologiques sont un élément important de l’évaluation des patients atteints de SLA car ils permettent de quantifier de façon non invasive la dysfonction des neurones moteurs. En particulier, la détermination du nombre d’unités motrices (UM) innervant un muscle est d’un intérêt considérable parce qu’elle a l’avantage de ne pas être influencée par la réinnervation compensatrice, contrairement aux évaluations cliniques et aux autres mesures électrophysiologiques. Plusieurs techniques ont été développées pour estimer le nombre d’UM in vivo. Ces méthodes nécessitent du temps et une maîtrise technique importante. La technique Motor Unit Number Index (MUNIX), développée par l’équipe de Stalberg en 2004, fournit un index directement corrélé au nombre d’UM fonctionnelles. Elle utilise un modèle mathématique basé sur l’aire et la puissance du potentiel global d’action musculaire (PGAM) après une stimulation nerveuse électrique supramaximale et de l’électromyogramme de surface à différents niveaux de contraction volontaire concentrique. Sa réalisation est rapide (environ 5min par muscle), ainsi que son apprentissage, et elle est bien supportée par les patients. La mesure de MUNIX peut donc être réalisée facilement sur plusieurs muscles, permettant une évaluation des différents territoires affectés par la maladie. Plusieurs études ont montré une bonne reproductibilité intra- et inter-examinateur chez les sujets sains et les patients SLA. MUNIX est diminué chez les patients SLA comparés aux sujets sains, et sa diminution est corrélée aux mesures cliniques telles que l’ALSFRS-R ou le testing musculaire. Les études longitudinales montrent de façon intéressante une diminution significative de MUNIX dans le temps, qui pourrait être plus rapide que la diminution de l’amplitude du PGAM voire même que l’altération des scores cliniques. La diminution de MUNIX pourrait être mesurée dans des muscles encore asymptomatiques. MUNIX pourrait ainsi être un marqueur sensible pour quantifier la progression de la SLA sur une période courte et donc un outil pertinent dans les essais thérapeutiques.