Le syndrome des abcès aseptiques est une pathologie auto-inflammatoire rare touchant essentiellement l’adulte jeune et caractérisée par une inflammation aberrante à l’origine d’abcès profonds sans germes.

Une femme de 25 ans a présenté en février 2015 un épisode de céphalées fébriles avec syndrome inflammatoire, flou visuel et désorientation, ayant révélé une volumineuse lésion abcédée polylobée hypothalamo-hypophysaire. Il s’y associait une insuffisance panhypophysaire ayant nécessité une opothérapie substitutive. Un large bilan étiologique à visée notamment infectieuse – y compris mycologie, parasitologie, mycobactéries – est resté négatif dans le sang, le LCR et sur le tissu hypothalamohypophysaire biopsié par voie stéréotaxique. Le LCR retrouvait 90éléments/mm³ et la présence de bandes oligoclonales. La biopsie retrouvait la présence de micro-abcès et une infiltration neutrophilique importante. La patiente s’est spontanément améliorée en quelques semaines sans traitement spécifique. Ces antécédents étaient remarquables puisqu’elle avait présenté 2 épisodes singuliers. En janvier 2014 elle avait présenté une dermatose neutrophilique associée à de multiples lésions spléniques abcédées. Un large bilan microbiologique était resté négatif et la corticothérapie avait permis une amélioration spectaculaire des lésions cutanées et spléniques. En août 2014, la patiente avait présenté des céphalées fébriles ayant révélé une méningite aseptique évoluant également favorablement sous corticostéroïdes.

Devant cette remarquable histoire de multiples lésions abcédées, avec des explorations microbiologiques négatives, un infiltrat neutrophilique et la corticosensibilité, nous avons finalement établi le diagnostic de syndrome des abcès aseptiques (AA). Le syndrome AA est une pathologie auto-inflammatoire d’étiologie inconnue. Les antibiotiques sont inefficaces mais la corticothérapie et les anti-IL1 permettent une amélioration spectaculaire.

Ce cas met en évidence la possible atteinte du SNC dans le syndrome des abcès aseptiques et souligne la nécessité d’un diagnostic rapide afin de débuter le traitement approprié.