Le HaNDL syndrome (syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) est un syndrome rare caractérisé par des épisodes de céphalées avec troubles neurologiques et méningite lymphocytaire.

Nous rapportons le cas d’un patient de 35 ans admis aux CHU de Strasbourg, sans antécédent ni traitement ayant présenté un épisode de céphalée intense d’installation rapidement progressive, fronto-orbitaires droite avec nausées, paresthésies intéressants la face et les quatre membres et troubles de l’élocution, régressif en quelques heures. L’IRM cérébrale est sans particularité, il est conclu à un probable premier épisode de migraine. À la suite de plusieurs récidives stéréotypés, il bénéficie d’un bilan complémentaire avec notamment examen du LCR mettant en évidence une méningite lymphocytaire à l’examen du LCR (hyperprotéinorachie à 1,2g/L, 85 cellules mononuclées, culture stérile). Devant ce tableau associant céphalées – signes neurologiques polymorphes, évoluant par « crises » et mise en évidence d’une méningite lymphocytaire, le diagnostic de syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) est évoqué, un traitement par Dépakine est instauré. Aucune récidive n’a été constatée. De plus, absence de méningite lymphocytaire au contrôle de l’examen du LCR réalisé à trois mois.

Le HaNDL syndrome est une pathologie bénigne et peu connue, dont la physiopathologie reste mal comprise (réaction auto-immune contre les vaisseaux méningés ? Rôle de la mutation du gène CACNA1H ?). Les critères diagnostiques sont déterminés par la classification IHCD-3, la disparition des symptômes dans les 3 mois est la règle. Le traitement est non consensuel, l’acide valproïque peut être utilisé en prophylaxie.

Devant un tableau de céphalées récidivantes avec troubles neurologiques, non soulagées par les traitements antimigraineux classiques, le diagnostic de HaNDL syndrome doit être évoqué et une étude du LCR proposée.