Formes atypiques de sclérose en plaques et autres affections inflammatoires démyélinisantes idiopathiques du système nerveux central : étude nationale sur 88 cas - 27/03/18
, Xavier Ayrignac 1, Clarisse Carra-Dallière 1, Françoise Durand-Dubief 2, Jérôme De Seze 3, Christine Lebrun-Frenay 4, Pierre Labauge 1SFSEP
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Résumé |
Introduction |
Au-delà des critères classiques de sclérose en plaques (SEP), de plus en plus de formes atypiques de SEP ou d’autres affections inflammatoires démyélinisantes idiopathiques (AIDI) du système nerveux central (SNC) sont décrites.
Objectifs |
Préciser les phénotypes clinico-radiologiques des formes atypiques de SEP et d’AIDI du SNC.
Méthodes |
Les patients présentant des formes atypiques de SEP et d’AIDI ont été identifiés rétrospectivement dans le cadre d’une étude nationale. Nous avons établi une classification en 6 groupes : lésions pseudo-tumorales isolées, SEP cavitaires, sclérose solitaire, SEP pseudo-ADEM, SEP pseudo-leucodystrophie et « SEP à IRM normale ».
Résultats |
Quatre-vingt-huit patients (55 F/33 M) vérifiaient les critères d’inclusion. Vingt-cinq avaient une lésion pseudo-tumorale isolée, 24 étaient classés SEP cavitaires. Six patients une sclérose solitaire. Le groupe SEP pseudo-ADEM comprenait 11 patients. Le groupe SEP pseudo-leucodystrophie comportait 13 patients Le groupe « SEP à IRM normale » incluait 9 patients avec une atteinte optico-spinale récurrente et une IRM cérébrale normale malgré une dissémination spatiale et temporelle.
Discussion |
Les patients des groupes SEP cavitaires, SEP pseudo-leucodystrophie et sclérose solitaire évoluent majoritairement de manière progressive ; contrairement aux groupes SEP pseudo-ADEM et « SEP à IRM normale » qui comportent une majorité de formes RR. La plupart des patients avec une lésion pseudo-tumorale isolée ne présentent pas de récidives.
Conclusion |
Cette étude permet d’élargir le spectre des formes atypiques de SEP et d’AIDI du SNC.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Phénotypes, Formes atypiques, SEP
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S100-S101 - avril 2018 Retour au numéro
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