L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) de forme sporadique est une maladie des petites artères cérébrales causée par des dépôts de peptides Aβ-amyloïdes dans la paroi des vaisseaux corticaux et leptoméningés. Sa physiopathologie n’est pas complètement élucidée mais fait probablement intervenir un déséquilibre entre la production et l’élimination de l’Aβ-amyloïde aboutissant à un dysfonctionnement du drainage périvasculaire du peptide. L’AAC est une cause majeure d’hémorragie intracérébrale lobaire spontanée, mais le spectre d’expression clinique et radiologique de la maladie est plus large incluant des manifestations hémorragiques, les microbleeds, la sidérose corticale superficielle, les auras amyloïdes et des manifestations non hémorragiques, les hypersignaux de la substance blanche, les micro-infarctus, la dilatation des espaces périvasculaires et l’atteinte cognitive. L’atteinte cognitive au cours de l’AAC passe par différents mécanismes : lien avec une maladie d’Alzheimer, atteinte macro-hémorragique et somme des atteintes microstructurales. La prévention des hématomes lobaires repose essentiellement sur un contrôle optimal de la tension artérielle, et le fait d’éviter tous traitements antithrombotiques. L’AAC de forme inflammatoire constitue un syndrome beaucoup plus rare, qui doit être connue en raison de son caractère curable.

Sporadic cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a small vessel disease caused by vascular deposits of Aß-amyloid peptide in the wall of cortical and leptomeningeal vessels. The pathophysiology of CAA is not completely elucidated but CAA is likely linked to a disequilibrium between the production and the elimination of Aβ-amyloid leading to a defect in perivascular Aβ clearance. CAA is a major cause of lobar intracerebral hemorrhage but the pattern of clinical and radiological features of CAA is more complex, including hemorrhagic manifestations such as microbleeds, superficial cortical siderosis, amyloid spells, and non-hemorrhagic manifestations such as white matter hypersignals, micro-infarcts, perivascular dilations and cognitive impairment. Cognitive impairment associated with CAA is related to different mechanisms: association with Alzheimer's disease, macro-hemorrhage, and microstructural injury. Lobar hematoma prevention is mainly based on optimal control of blood pressure and avoiding antithrombotic treatments. The inflammatory form of CAA is a rare syndrome, which should be known for its curability.