Cerebral cavernous angioma is a blood vessel malformation that may affect any part of the central nervous system. It is defined on pathology examination by an area of abnormally enlarged vascular cavities surrounded by a single layer of endothelium and without intervening brain parenchyma. Its prevalence is close to 0.5% in the general population. Two forms of cavernous angioma have been described: a sporadic form and a familial form. The sporadic form is characterized by predominance of solitary lesions whereas the familial form is characterized by predominance of multiple lesions and an autosomal dominant inheritance. The most sensitive imaging technique to diagnose cavernous angiomas is MR imaging. Sporadic cavernous angioma is typically characterized by an area of mixed signal intensity, a central reticulated core and a peripheral rim of decreased signal intensity related to hemosiderin deposition. Several MR descriptions of familial cavernous angiomas have been reported and a classification based upon MR imaging features has therefore been proposed by Zabramski et al. This classification includes four types that are differentiated by analyzing features of spin-echo and gradient-echo sequences. Natural history of cavernous angiomas is more aggressive in the familial form than in the sporadic form and spontaneous course of the lesion, is precisely demonstrated by serial cerebral MR examinations.

Un angiome caverneux ou cavernome est une malformation vasculaire qui peut intéresser tout le système nerveux central. Il est histologiquement défini par une zone de capillaires élargis possédant une seule couche de cellules endothéliales mais pas de parenchyme cérébral. Sa prévalence est aux alentours de 0,5 % dans la population générale. Deux formes de cavernomes ont été rapportées : une forme sporadique et une forme familiale. La forme sporadique est caractérisée par une prédominance de lésion unique alors que la forme familiale est caractérisée par la prédominance de lésions multiples et par une transmission autosomale dominante. L'examen le plus performant pour diagnostiquer un cavernome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Un cavernome sporadique possède typiquement un signal hétérogène avec un centre d'aspect réticulé et une couronne périphérique hypointense due aux dépôts d'hémosidérine. Plusieurs descriptions des cavernomes familiaux ont été rapportées. Une classification basée sur l'aspect IRM de ces lésions a donc été proposée par Zabramski et al. cette classification différencie 4 types de lésions grâce à l'analyse des séquences d'écho de spin et d'écho de gradient. L'IRM est aussi l'examen de choix dans le suivi des cavernomes. L'évolution spontanée des cavernomes familiaux apparaît plus agressive que celle des cavernomes sporadiques et les modifications de l'aspect des lésions sont mises en évidence par des IRM cérébrales répétées.