Polysplenia syndrome is a complex of congenital anomalies where several spleens are frequently associated with cardio-pulmonary and abdominal disorders. Although the majority of polysplenia syndrome are diagnosed during infancy or childhood because of congenital heart disease, some patients have no cardiac anomalies and the abdominal abnormalities may be discovered incidentally in adulthood. The abnormal position of organs and vessels may simulate masses or lymphadenopathy in adult. Therefore, radiologists should be familiar with the spectrum of abnormalities that occurs in patients with polysplenia syndrome to avoid failure in diagnosis and to prevent potential hazards during the upper abdominal surgery.

La polysplénie constitue un syndrome polymalformatif complexe qui, outre la présence de plusieurs rates, comporte le plus souvent des anomalies cardio-pulmonaires et viscérales abdominales. Bien que la plupart des polysplénies se révèlent en période néonatale ou au cours de la petite enfance en raison de malformations cardiaques symptomatiques, certaines sans atteinte cardiaque associée atteignent l'âge adulte, les anomalies viscérales abdominales sont alors découvertes de façon fortuite. Les malformations des organes et des vaisseaux intra-abdominaux rencontrées dans la polysplénie peuvent simuler des masses tumorales ou encore des adénomégalies. C'est pourquoi, la reconnaissance de cette pathologie permet d'éviter ce type d'erreur diagnostique, mais aussi d'orienter tout acte opératoire réalisé à l'étage abdominal.