Nous rapportons le cas d’une patiente de 34 ans qui a présenté des myoclonies fébriles avec une hypertonie spastique irréductible aux membres inférieurs. L’évolution s’est faite vers un coma hyperthermique associé à une défaillance multiviscérale. La présentation clinique était évocatrice d’une encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (PERM) compliquée d’un coup de chaleur. Malgré un refroidissement, la patiente présenta des séquelles cérébelleuses. L’étiologie du PERM reste inconnue. Le coup de chaleur (ou heat stroke en anglais) est une complication redoutable de l’hyperthermie. Il doit être évoqué devant toute dysfonction neurologique dans un contexte d’hyperthermie supérieure à 40°C. L’évolution naturelle se fait vers une défaillance multiviscérale dans un contexte pro-inflammatoire. La mortalité dépasse les 40 % et les séquelles neurologiques, principalement cérébelleuses, sont responsables d’un handicap majeur.

We report the case of a 34-year-old woman who presented febrile myoclonus associated with irreductible lower limb spasticity. Her condition deteriorated rapidly with hyperthermic coma associated with multiple organ dysfunction. The clinical presentation was evocative of a progressive encephalomyopathy with rigidity and myoclonus (PERM) complicated by heat stroke. Despite cooling, the patient retained cerebellar sequelae; the etiology of PERM remained unknown. Heat stroke is a life-threatening complication of hyperthermia. It must be sought in all types of neurological dysfunction with hyperthermia higher than 40°C. The main complication is multiple organ dysfunction syndrome in a pro-inflammatory context. Mortality exceeds 40 % and persistent neurological deficits, mainly cerebellar, may contribute to a major disability.