L'atteinte primitive de la voûte du crâne au cours du sarcome d'Ewing est très rare et représente moins de 1 % de toutes les localisations. L'atteinte du frontal et du pariétal semble être la plus fréquente.

Deux cas de sarcome d'Ewing primitif de la voûte survenus chez des garçons âgés de 13 et 14 sont rapportés. Dans le premier cas les radiographies du crâne montraient une ostéolyse pariétale droite moins franche, alors que la scanographie visualisait une ostéocondensation avec réaction périostée spiculaire. Dans le second cas il existait une vaste ostéolyse temporopariétale gauche intéressant les deux tables osseuses. Dans les deux cas il s'agissait d'un processus extra-axial hyperdense avec développement intra- et extracrânien.

La résection chirurgicale totale avec chimiothérapie adjuvante était efficace avec absence de récidive ou de métastases à distance après deux ans.

Primary Ewing sarcoma of the calvarial skull is very rare, found in less than 1 % of the cases. Frontal and parietal convexities are the common sites of occurence. We report two cases of primary Ewing sarcoma of the skull (in 13- and 14-year-old boys. The first tumor involved the right temporal region and exhibited unclear osteolytic appearance on skull x-rays while computed tomography showed an extraaxial enhanced mass and bone sclerosis with spiculated periosteal reaction. In the second case, the tumor was temporoparietal. Plain films demonstrated a large osteolysis and computed tomography revealed extensive bone destruction involving both the inner and outer tables. In both cases, the C scan revealed extraaxial enhanced masses with intracranial and extracranial extension. Radial resection was performed. Adjuvant chemotherapy was given and no recurrence or metastasis has occured two years later.