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Severity and Features of Epistaxis in Children with a Mucocutaneous Bleeding Disorder - 31/01/18

Doi : 10.1016/j.jpeds.2017.09.082 
Eva Stokhuijzen, MD 1, Catherine I. Segbefia, MB, ChB 2, Tina T. Biss, MD 3, Dewi S. Clark, BSc 4, Paula D. James, MD 5, Jim Riddel, RN, MS 6, Victor S. Blanchette, MB BChir(Cantab), FRCP(C) 7, 8, Margaret L. Rand, PhD 7, 8, 9, *
1 Department of Pediatric Hematology, Emma Children's Hospital, Academic Medical Center, University of Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands 
2 Department of Child Health, School of Medicine and Dentistry, College of Health Sciences, University of Ghana, Accra, Ghana 
3 Department of Haematology, The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust, Newcastle upon Tyne, United Kingdom 
4 Department of Respirology, St. Michael's Hospital, Toronto, Ontario, Canada 
5 Departments of Medicine and Pathology & Molecular Medicine, Queen's University, Kingston, Ontario, Canada 
6 Department of Medicine-Hematology-Oncology, University of California, San Francisco, San Francisco, CA 
7 Department of Pediatrics, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada 
8 Division of Haematology/Oncology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada 
9 Departments of Laboratory Medicine & Pathobiology and Biochemistry, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada 

*Reprint requests: Margaret L. Rand, PhD, Division of Hematology/Oncology, The Hospital for Sick Children, 555 University Ave, Toronto, Ontario, M5G 1X8, Canada.Division of Hematology/OncologyThe Hospital for Sick Children555 University AveTorontoOntarioM5G 1X8Canada

Abstract

Objective

To use standardized bleeding questionnaires to compare the severity and patterns of epistaxis in children with a mucocutaneous bleeding disorder and control children.

Study design

The epistaxis sections of the Pediatric Bleeding Questionnaire (PBQ) administered to pediatric patients with von Willebrand disease or a platelet function disorder and healthy control children were reviewed. Scores and features of epistaxis (frequency, duration, onset, site, seasonal correlation, and need for medical/surgical intervention) were recorded. A PBQ epistaxis score ≥2 was defined as clinically significant. The Katsanis epistaxis scoring system was administered to eligible patients, ie, with ≥5 episodes of epistaxis per year.

Results

PBQ epistaxis scores were obtained for 66 patients, median age 12 years (range 0.6-18.3 years), and 56 control children. The median PBQ epistaxis score in patients was 2 vs 0 in control children (P <.0001). All of the features of epistaxis, except spontaneous onset, occurred in a significantly greater proportion of patients than control children with epistaxis. A total of 50% of the patients were graded as having severe epistaxis by the Katsanis epistaxis scoring system, and 30 of these (91%) had a clinically significant PBQ epistaxis score.

Conclusion

Standardized bleeding questionnaires are useful in the assessment of epistaxis severity and pattern and may help to distinguish children with and without a mucocutaneous bleeding disorder.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : BAT, PBQ, Katsanis epistaxis scoring system, von Willebrand disease, platelet function disorder

Abbreviations : Ag, BAT, ESS, ISTH, PBQ, PFD, RCo, SickKids, VWD, VWF


Plan


 E.S. received a Ter Meulen Grant from the Royal Netherlands Academy of Arts and Sciences. C.S. and T.B. were sponsored by Baxter Bioscience Canada for their Fellowship posts in Pediatric Hemostasis and Thrombosis at The Hospital for Sick Children. The authors declare no conflicts of interest.


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Vol 193

P. 183 - février 2018 Retour au numéro
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