Hypophosphatasia (HPP) when diagnosed at a young age may induce premature fusion of one or several cranial sutures, resulting in a craniocerebral disproportion. The main forms of craniosynostosis associated with HPP are loss of the sagittal suture (scaphocephaly), alone or associated with loss of the coronal sutures (oxycephaly) or associated with loss of the coronal and lambdoid sutures (pansynostosis). Craniosynostosis is accompanied by putatively functional consequences. Diagnosis must thus be early and lead to management by a specialized team.

L’hypophosphatasie (HPP) peut entraȋner dans ses formes infantiles la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes entraȋnant une disproportion cranio-encéphalique. Les principales atteintes associées à l’HPP sont la perte isolée de la suture sagittale (scaphocéphalie) ou associée aux sutures coronales (oxycéphalie), voire aussi aux lambdoīdes (pansynostose). Ces craniosténoses s’accompagnant de risques fonctionnels potentiellement graves, leur diagnostic doit être précoce et amener à une prise en charge en milieu spécialisé.