Dental anomalies exist in every subtype of hypophosphatasia (HPP), from the most severe to the most moderate, called odontohypophosphatasia. The forms are defined by the age at onset of the initial symptoms. These anomalies affect all dental mineralized tissues from enamel, dentin and cementum to alveolar bone in a gradient proportional to the severity of the disease. Early loss of the deciduous teeth, before 3 years of age, and then possibly of the permanent teeth, is due to an abnormality of the cementum, the tissue attaching the teeth to alveolar bone, and is the most frequent abnormality. Tooth loss is a very important diagnostic sign and needs to be recognized. Patients with HPP need specialized oral and dental care in coordination with the reference and expert centers. The oral and dental signs and their treatment remain poorly known. The recording of the abnormalities and their treatment in a registry is indispensable in order to enhance patient management and oral and dental health.

Les anomalies dentaires sont présentes dans toutes les formes de l’hypophosphatasie (HPP), de la plus sévère à la plus modérée dite « odontohypophosphatasie ». Elles sont définies par l’âge d’apparition des premiers symptômes. Ces anomalies touchent tous les tissus minéralisés de la dent, à savoir : l’émail, la dentine, le cément et l’os alvéolaire selon un gradient proportionnel à la sévérité de la maladie. La perte précoce de dents temporaires avant l’âge de 3 ans, puis éventuellement de dents permanentes, liée à une anomalie du cément, tissu permettant l’attachement de la dent à l’os alvéolaire, est l’anomalie la plus fréquente. Cette perte des dents est un signe diagnostique très important à reconnaître. Les patients atteints d’HPP nécessitent une prise en charge bucco-dentaire adaptée en coordination avec les centres de référence et de compétence. Ces signes bucco-dentaires et leur prise en charge sont encore mal connus ; le recensement de ces anomalies et leur traitement dans un registre sont indispensables à une amélioration de la prise en charge et de la santé bucco-dentaire des patients.