Introduction. — L’astrocytome pilocytique (AP) est une tumeur de grade I de l’OMS touchant préférentiellement l’enfant et l’adulte jeune. La prise en charge des AP du diencéphale est difficile. Le chirurgien est confronté à la fois aux difficultés d’exérèse d’une tumeur profonde et d’une tumeur située à proximité de zones éloquentes.

Matériel et méthodes. — Nous avons revu rétrospectivement sept cas pédiatriques (quatre filles et trois garçons) d’AP diencéphalique. Les tumeurs opto-chiasmatiques sont exclues de la série. L’âge moyen au moment du diagnostic est 108 mois, soit 9 ans (extrêmes : 4 mois-18 ans), l’âge médian est 111 mois. La médiane de suivi des patients est de 125 mois. Les localisations tumorales sont : thalamus droit : 2 cas, deux thalami : 1 cas, hypothalamus : 3 cas, noyaux gris centraux droits : 1 cas. Les signes cliniques étaient surtout représentés par une hypertension intra-crânienne. Le délai diagnostic s’étendait de 48 heures jusqu’à 6 ans. Traitement : une valve de dérivation a été mise en place chez 3 patients, une approche chirurgicale directe a été effectuée chez 5 patients (exérèse complète : 2, exérèse partielle : 3) et un enfant n’a eu qu’une biopsie. Trois enfants ont du être ré-opérés. Trois enfants ont été traités par radiothérapie (RT) après chirurgie. Une chimiothérapie (CT) a été délivrée pour quatre enfants.

Résultats. — La survie globale est de 71,4 mois, soit presque 6 ans (extrêmes : 3 mois-184 mois). La survie médiane est de 42 mois (3,5 ans). Trois enfants sont décédés, deux de par l’évolutivité de leur tumeur et un en raison d’effets secondaires tardifs de la RT. Quatre patients ont une qualité de vie tout à fait satisfaisante avec GOS I (3 patients) ou II (un patient). Nous observons deux involutions tumorales à 1 an et 17 ans après le début du traitement. Le diagnostic histologique exact n’a été porté en première intention que pour deux patients.

Conclusion. — L’évolutivité des AP du diencéphale est imprévisible. La tumeur peut être contrôlée par une exérèse partielle et un résidu tumoral peut parfois diminuer de taille après chirurgie. L’exérèse si possible totale de ces tumeurs, bien que difficile, peut être réalisée. Le risque est actuellement minimisé avec l’aide des systèmes de neuro-navigation. Enfin, le diagnostic histologique exact peut être très difficile à obtenir.

Background and purpose. — Pilocytic astrocytoma (PA) is a WHO grade I tumor of the central nervous system mostly arising in children and young adults. Management of diencephalic PA is a difficult challenge. Surgical treatment has to cope with both the difficulties of deep location and eloquent area tumors.

Materials and methods. — We retrospectively reviewed seven pediatric cases (female: 4, male: 3) of diencephalic PA. Opto-chiasmatic tumors were excluded from the series. Mean age at diagnosis was 108 months (9 years) (range: 4 month-18 years), median age was 111 months. Median follow-up for the series was 125 months. Tumor locations were as followed: right thalamus: 2, both thalami: 1, hypothalamus: 3, and right basal ganglia: 1. At the onset, the first symptom was mostly raised intracranial pressure. The delay in diagnosis ranged from 48 hours up to 6 years. Treatment: a shunting procedure was performed in 3 patients, a direct surgical approach in 5 patients (gross total removal: 2; partial removal: 3) and one patient had only a biopsy. Three children were re-operated. Three patients were treated by radiationtherapy (RT) after surgery. Chemotherapy was delivered for 4 children.

Results. — The overall survival rate was 71.4 months (almost 6 years) (range: 3-184 months). Median survival rate was 42 months (3.5 years). Three children died, two by tumor progression and one death related to late side-effects of RT. Four patients have a good quality of life with GOS I (n=3) or II (n=1). We observed tumor regression in two patients at 1 and 17 years after the beginning of treatment. Correct diagnosis was only made for two cases at the initial pathological examination.

Conclusion. — The course of diencephalic PA is still unpredictable. The tumor can be controlled by a partial surgical removal, and a residual tumor can sometimes decrease in size after surgery. Gross total removal of these tumors, although difficult, may be performed. With cranial navigation systems, the risk is low. Pathological diagnosis is sometimes difficult to assess.