Les anomalies du tractus urinaire, dénommées congenital anomalies of kidney urinary tract dans la nomenclature internationale, comprennent les néphropathies primitives et les uropathies. Ces dernières sont de loin les plus fréquentes : 30 à 50 % des malformations congénitales. L'hydronéphrose ou dilatation pyélocalicielle représente 75 % des anomalies urinaires découvertes in utero et est facilement repérable en échographie de dépistage (image liquidienne) ; elle s'associe parfois à une anomalie du développement du parenchyme rénal (dysplasie secondaire). Le dépistage des anomalies anténatales du parenchyme rénal repose sur l'analyse sémiologique de la différenciation corticomédullaire, au mieux appréciée avec des sondes à haute fréquence, associée à une échographie rénale de chacun des parents afin d'orienter le diagnostic étiologique. L'imagerie prénatale comporte des échographies souvent répétées afin d'affiner le diagnostic de l'anomalie du tractus urinaire, le plus souvent unilatérale et isolée après recherche des anomalies associées extrarénales. En dehors des mégavessies vues au 1^er trimestre, c'est au 3^e trimestre que la pertinence diagnostique des uropathies est la meilleure. En cas de bilatéralité, le pronostic dépend du volume de liquide amniotique et de l'aspect du parenchyme rénal ; une exploration par imagerie par résonance magnétique au 3^e trimestre est surtout utile dans l'analyse des uronéphropathies bilatérales et en cas de doute diagnostique à l'échographie de référence. Une consultation uro-néphro-pédiatrique se justifie dans les formes bilatérales afin de donner au couple un schéma de suivi post-natal. La grossesse est poursuivie et le résultat transmis à l'équipe pédiatrique pour exploration post-natale à la fin de la 1^re semaine de vie, en dehors des cas de détresse urologique sévère. Dans les rares cas de mauvais pronostic, une étude de la fonction rénale in utero par cordocentèse ou par étude de la protéomique urinaire peut être discutée en centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal.