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Mécanismes de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) - 14/12/17

Mechanisms of eosinophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss)

Doi : 10.1016/j.monrhu.2017.04.001 
Benjamin Terrier a, , b , Benjamin Chaigne a, b, Loïc Guillevin a, b
a Service de médecine interne, Centre de référence national pour les maladies systémiques et auto-immunes rares, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Université Paris Descartes, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (Churg-Strauss) fait partie des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), bien que ces derniers ne soient présents que dans environ un tiers des cas. Elle partage des similitudes physiopathologiques avec l’asthme, avec les maladies à éosinophiles et bien sûr avec les autres vascularites à ANCA. Ses mécanismes sont cependant mal connus, expliquant que la prise en charge thérapeutique validée à ce jour repose sur des traitements peu spécifiques, comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. L’utilisation de thérapies ciblées est cependant en cours d’évaluation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) (Churg-Strauss) is a rare small-sized vessel vasculitis belonging to the group of anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis, although ANCA are present in only one third of patients. EGPA shares some similarities with asthma, eosinophilic disorders and other ANCA-associated vasculitis. Mechanisms are however still unknown, explaining why therapeutic management is mainly based on nonspecific treatments, such as steroids and conventional immunosuppressants. Biological therapies are under evaluation.

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Mots clés : Granulomatose éosinophilique avec polyangéite, ANCA, Éosinophile

Keywords : Eosinophilic granulomatosis with polyangitis, ANCA, Eosinophils


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Vol 84 - N° 3

P. 250-254 - juin 2017 Retour au numéro
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