Troisième partie - CONTRÔLE MOLÉCULAIRE DE L'EMBRYOGENÈSE DU CORPS CALLEUX - 10/03/08
M. CATALA [1]
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Le corps calleux est la plus importante des commissures cérébrales. Il permet le passage d'axones sur la ligne médiane. L'agénésie du corps calleux est un problème malformatif important dans l'espèce humaine qui peut révéler de nombreux syndromes génétiques. Le corps calleux se développe à partir de la plaque commissurale, une région dorsale du télencéphale. Puis, les axones provenant de la couche III du cortex s'étendent et croisent la ligne médiane. Dans des modèles expérimentaux, il est possible de décrire deux situations dans lesquelles le développement du corps calleux est perturbé. Le premier type est caractérisé par un trouble primaire de la formation du toit du télencéphale (c'est-à-dire de l'ébauche de la plaque commissurale). Ceci peut être secondaire à un défaut d'induction par anomalie du signal BMP, conduisant à toutes les formes cliniques d'holoprosencéphalie. D'autres malformations peuvent être secondaires à une anomalie du gène codant HESX1, un facteur de transcription impliqué dans le contrôle de la morphogenèse télencéphalique. Une telle anomalie génétique a pu être observée dans l'espèce humaine dans des cas de dysplasie septo-optique. Le deuxième groupe d'anomalies du corps calleux peut être expliqué par un défaut du contrôle de la pousse axonale : tel est le cas pour les protéines nétrine 1, DCC ou la molécule d'adhérence L1.
Neurosurgical Embryology. Part 3: Molecular control of corpus callosum development |
The corpus callosum is the most important cerebral commissure allowing axonal fibres to cross the midline. Corpus callosum agenesis is an important condition in man that can reveal numerous genetic syndromes. The corpus callosum develops from the commissural plate, a dorsal region of the telencephalon. Then, axons growing from pyramidal neurons of cortical layer III extend and cross the midline. In experimental models, it is possible to decipher two conditions in which the development of the corpus callosum is impaired. The first condition is characterized by an impairment of the formation of the roof of the telencephalon (the primordium of the commissural plate). This condition can be explained by an abortive induction of this region by an impairment of BMP signaling. This can generate all the forms of holoprosencephaly. Other forms are due to a defective gene coding Hesx1, a transcription factor involved in the control of telencephalic morphogenesis. Such a genetic defect can be observed in human dominant forms of septo-optic dysplasia. The second condition is explained by an impairment of the molecular control of axon growth : such is the case for the couple netrin 1 and DCC or for the adhesion molecule L1.
Keywords:
corpus callosum
,
axonal growth
,
adhesion molecule
,
transcription factor
,
development
Plan
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Vol 49 - N° 4
P. 441-448 - septembre 2003 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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