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Template-operated MUP analysis is not accurate in the diagnosis of myopathic or neuropathic changes in the diaphragm - 09/12/17

L’analyse quantifiée automatisée des PUM n’est pas appropriée au diagnostic des anomalies myopathiques ou neuropathiques dans le diaphragme

Doi : 10.1016/j.neucli.2017.07.003 
Lea Leonardis , Simon Podnar
 Division of Neurology, Institute of Clinical Neurophysiology, University Medical Center Ljubljana, 7, Zaloška cesta, SI–1525 Ljubljana, Slovenia 

Corresponding author.

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Summary

Objectives

The aim of this study was to evaluate the quantitative motor unit potential (MUP) analysis in the diagnosis of myopathy and neuropathy of the diaphragm.

Methods

Diaphragm template-operated quantitative EMG were performed in 30 patients with myotonic dystrophy type 1 (DM1), 17 with myotonic dystrophy type 2 (DM2) and 40 with amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

Results

Low MUP amplitude precluded MUP analysis in 21% of DM1 patients. Only a single DM1 patient had EMG findings consistent with myopathy. In this patient, and another 4 DM1 and 3 DM2 patients, findings were consistent with neuropathy. Neuropathic MUP changes were found in 92% of ALS patients, but due to motor neuron cell loss in only 60% MUPs analyses could be done. Phrenic nerve conduction studies correlated with respiratory function tests, whereas MUP parameters did not.

Conclusion

Quantitative MUP analysis was not able to adequately sample diaphragm MUPs in patients with chronic myopathy or motor neuronopathy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectifs

L’objectif de cette étude était d’évaluer l’intérêt de l’analyse quantifiée automatisée des potentiels d’unité motrice (PUM) dans le diagnostic d’anomalies myopathiques ou neuropathiques au niveau du diaphragme.

Méthodes

Des enregistrements EMG diaphragmatiques ont été réalisés chez 30 patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1), 17 avec une dystrophie myotonique de type 2 (DM2) et 40 avec une sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Résultats

La faible amplitude des PUM a empêché l’analyse quantifiée dans 21 % des patients DM1. Seul un seul patient DM1 avait des résultats EMG compatibles avec une myopathie. Chez ce patient, ainsi que chez 4 autres patients DM1 et 3 patients DM2, les résultats étaient en revanche compatibles avec une neuropathie. Des anomalies neuropathiques des PUM ont été observées dans 92 % des patients atteints de SLA, mais en raison de la perte neuronale motrice, l’analyse des PUM n’a pu être réalisée que dans 60 % des cas. Les paramètres de conduction du nerf phrénique étaient corrélés avec les tests de la fonction respiratoire, alors que les paramètres des PUM ne l’étaient pas.

Conclusion

L’analyse quantifiée automatique des PUM n’a pas permis d’échantillonner de manière adéquate les PUM au niveau du diaphragme chez des patients présentant une myopathie chronique ou une neuronopathie motrice.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Amyotrophic lateral sclerosis, Diaphragm, Motor unit potentials, Myotonic dystrophy, Pulmonary function

Mots clés : Diaphragme, Dystrophie myotonique, Fonction pulmonaire, Potentiel d’unité motrice, Sclérose latérale amyotrophique


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Vol 47 - N° 5-6

P. 405-412 - décembre 2017 Retour au numéro
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  • Limitations and pitfalls of the pedicle screw testing monitoring technique: An in vivo and in vitro study
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