La dermatomyosite est une connectivite rare de cause inconnue définie par une atteinte musculaire inflammatoire idiopathique, associée à des manifestations cutanées. Parmi les complications pulmonaires le plus souvent décrites, les pneumopathies interstitielles restent une complication fréquente et bien décrite. D’autres complications sont plus rarement rapportées comme le pneumomédiastin et le pneumothorax. Nous décrivons, une observation d’une patiente ayant présenté une dermatomyosite, compliquée d’un pneumomédiastin avec emphysème sous-cutané sans pneumothorax, dont l’évolution a été fatale. Il s’agit d’une nouvelle observation illustrant cette complication rare et grave pour inciter les praticiens à y penser devant des signes d’appel cliniques notamment l’apparition brutale d’une dyspnée et la présence de crépitement sous-cutané au niveau cervical.

Dermatomyositis is a rare connective tissue disease of unknown origin, including inflammatory myopathy and cutaneous manifestations. Several pulmonary complications associated to dermatomyositis were described; especially interstitial lung disease. Some rare and particular pulmonary complications were reported in the literature such as pneumodiastinum and pneumothorax. We are describing here, a case report about a female patient, who presented with dermatomyositis associated to pneumomediastinum as a severe and lethal complication without pneumothorax. It is a novel observation depicting this severe and rare complication. Brutal dyspnea and cervical subcutaneous crackling are alarming signs that should make practitioners think about this complication.