Ce cas clinique rapporte l’histoire d’une petite fille de parents consanguins, hospitalisées pour une asthénie, des vomissements et une anurie.Tous ces signes s’avèreront liés à un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). La meilleure connaissance du système du complément et des fractions impliquées dans l’activation et la régulation de la voie alterne ont permis d’individualiser cette pathologie et d’en faire un diagnostic biologique. Le mécanisme physiopathologique du SHUa est lié à une dérégulation et une hyperactivation de la voie alterne. Le développement d’un anticorps monoclonal anti-C5 permet le blocage de l’activation excessive et non régulée du complément.

This clinical case reports the story of a little girl of consanguineous parents, hospitalized for asthenia, vomiting and anuria. All these signs will be related to an atypical haemolytic and uremic syndrome (aSHU). The better knowledge of the complement system and the fractions involved in the activation and regulation of the alternate pathway has made it possible to individualize this pathology and make a biological diagnosis. The physiopathological mechanism of SHUa is linked to deregulation and hyperactivation of the alternate pathway. The development of an anti-C5 monoclonal antibody allows blocking of the excessive and unregulated activation of the complement.