Le syndrome de Stevens-Johnson/Lyell (SJS/TEN) est une pathologie grave, pour laquelle aucun traitement spécifique n’a à ce jour montré d’efficacité. Des résultats encourageants sur la mortalité ont néanmoins été publiés avec la ciclosporine. Nous présentons les résultats issus d’une cohorte rétrospective monocentrique de 188 patients atteints de SJS/TEN comparant soins de support plus ciclosporine [SS+C] aux soins de support seuls [SS].

Les données de 188 patients (dont 14 exclus des analyses en raison d’un début tardif de la ciclosporine) hospitalisés entre 2004 et 2016 pour SJS/TEN ont été colligées selon les traitements reçus ([SS] ou [SS+C]). Le critère principal de jugement était la progression du décollement cutané entre j0 et j5. Les critères secondaires étaient la survie globale et la proportion de patients avec début de réépidermisation à J5 ou cicatrisation complète des muqueuses à j10. Des modèles de régression logistique multivariée et de Cox permettaient d’analyser les résultats chez tous les patients et chez ceux ayant une probabilité similaire d’avoir été mis sous ciclosporine (appariement sur score de propension).

Soixante dix-neuf patients avaient reçu des SS et 95 patients des SS+C (posologie 3mg/kg/j, ≥5jours pour 95 % des patients). Les caractéristiques initiales des patients différaient significativement, notamment en termes d’âge (respectivement 48 [39–63] vs 39 [25–57] ans), de comorbidités associées (ex : séropositivité VIH 28 % vs 7 %), ou de surface décollée/décollable à l’arrivée (10±14 % vs 18±18 %). Après appariement sur score de propension, les analyses étaient répétées chez 74 patients (37+37) ayant des caractéristiques similaires. La différence moyenne entre la surface décollée/décollable à j5 et celle à j0 était de 8±21 % dans le groupe SS et 9±19 % dans le groupe CC+S (Annexe A). Cinq patients mouraient dans le groupe SS+C (5 %) versus 9 (11 %) dans le groupe SS. En analyse multivariée, aucun des critères de jugement ne différait entre les groupes.

Nous rapportons les résultats issus de la plus grande cohorte de patients avec SJS/TEN traités par ciclosporine. Contrairement aux quelques données déjà publiées, ces résultats ne montrent pas d’efficacité de la ciclosporine en termes de progression du décollement, de délai de réépidermisation, et de mortalité. Le grand nombre de patients inclus et les méthodes d’analyse (comparaison à un groupe témoin et non à un score théorique de mortalité, critères de jugement variés, appariement sur score de propension) sont les principales forces de cette étude. Le principal point faible est l’absence de randomisation.

L’association de la ciclosporine à des soins de support délivrés dans un centre de référence n’a pas montré d’avantage dans cette série.