Le mycosis fongoïde folliculotrope (MFF) est une variante fréquente de mycosis fongoïde qui réalise cliniquement des papules folliculaires, des lésions acnéiformes, une alopécie, et des plaques infiltrées, et qui touche préférentiellement la tête et le tronc. Le MFF était classiquement considéré comme plus agressif que le MF. Néanmoins, deux études récentes ont distingué une forme précoce d’évolution indolente et une forme avancée d’évolution plus agressive. Cette étude a pour but d’analyser si la distinction récemment décrite entre ces deux formes est reproductible en vie réelle, en étudiant tous les cas de MFF sans atteinte extracutanée recrutés pendant 2 ans dans 2 centres de référence.

Il s’agit d’une étude rétrospective franco-italienne bicentrique ayant inclus 43 patients, 17 femmes et 26 hommes, âgés de 21 à 89 ans, dont le diagnostic de MFF a été posé entre janvier 2015 et décembre 2016. Les patients ont été divisés en 2 groupes : groupe A (stade précoce) caractérisé par des papules folliculaires (Annexe A), des kystes et un infiltrat périfolliculaire ; groupe B (stade avancé) caractérisé par des plaques infiltrées (Annexe A) et un infiltrat envahissant massivement le derme. Pour chaque groupe, nous avons analysé les données clinicopathologiques et la réponse aux traitements. Nous avons déterminé le Time to Next Treatment (TtNT), temps entre le début du 1^er traitement et le début du 2^e, ou la dernière date du dernier suivi pour ceux qui n’ont pas eu de 2^e traitement.

Trente patients appartenaient au groupe A et 13 patients au groupe B. Les patients du groupe A étaient plus souvent au stade IA (76 % des cas) alors que les patients du groupe B étaient plus souvent au stade IB (54 % des cas). Dans les groupes A et B, les patients ont reçu principalement des traitements topiques : dermocorticoïdes (groupe A : 57 % vs 30 % pour le groupe B), PUVA (17 % vs 0 %), UVB (20 % vs 38 %), chlorméthine gel (3 % vs 8 %), radiothérapie (0 % vs 8 %). Un patient (3 %) du groupe A a reçu un traitement systémique par bexarotène vs 2 patients (6 %) pour le groupe B. 58 % des malades du groupe A ont présenté une réponse aux dermocorticoïdes vs 25 % pour le groupe B. Le TtNT a montré une différence de 4 mois entre le groupe A et B (8,4 vs 4,1 mois).

Il s’agit de la première étude menée pour valider la proposition des groupes de Hodak et Willemze de distinguer 2 formes de FMF. Cette distinction qui repose sur des critères anatomocliniques est très prédictive de l’évolution de la maladie. La majorité des patients des groupes A et B a reçu des traitements locaux. La réponse à ces traitements locaux et l’évolution étaient plus favorables dans le groupe A.

La distinction entre deux catégories de MFF est très utile pour différencier deux formes différentes de cette affection, et pour aider à déterminer le pronostic et le traitement le plus adapté.