La léiomyomatose cutanée et utérine, ou syndrome de Reed, est caractérisée par la présence de léiomyomes cutanés et chez la femme de léiomyomes utérins. Ce syndrome de transmission autosomique dominante peut s’associer à un carcinome rénal d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce.

Une patiente âgée de 68 ans aux antécédents d’hystérectomie pour léiomyomes utérins à l’âge de 40 ans nous a consulté pour des nodules cutanés douloureux du dos évoluant depuis des années. À l’examen, elle avait de nombreux papulonodules de couleur brune de 0,5 à 3cm de diamètre groupés en regard de l’épaule gauche. Une biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de léiomyome cutané. Ainsi, le diagnostic de léiomyomatose cutanée et utérine a été confirmé. La recherche active d’une néoplasie rénale était négative.

La léiomyomatose cutanée et utérine, ou syndrome de Reed, a été décrite en 1973. C’est un syndrome qui prédispose aux cancers rénaux d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’une surveillance régulière des patients atteints. Ce syndrome est dû à une mutation du gène d’une enzyme du cycle de Krebs, la fumarate hydratase qui agit comme un suppresseur de tumeur. Les léiomyomes cutanés sont des tumeurs bénignes qui dérivent du muscle lisse. Ceci souligne l’intérêt de la biopsie cutanée pour confirmer le diagnostic et d’une bonne anamnèse à la recherche d’antécédents d’hystérectomie pour porter le diagnostic de syndrome de Reed.