Les calcinoses cutanées constituent un groupe hétérogène d’affections du tissu conjonctif. Elles peuvent s’associer à des connectivites. Nous rapportons un cas exceptionnel de calcinose cutanée universelle chez une malade lupique.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 52 ans qui présentait un lupus érythémateux systémique (LES) associé à une panniculite lupique diagnostiqués en 2000. Dix ans après, la patiente présentait une calcification des nodules cutanés, avec fistulisation et surinfections récidivantes. L’examen clinique objectivait des nodules et des plaques, durs à la palpation, de couleur blanc jaunâtre, douloureux, fistulisés et ulcérés par endroit avec élimination trans-épidermique de matériel crayeux. Le bilan phosphocalcique complet était normal. Le bilan radiologique montrait des calcifications sous-cutanées sans atteinte musculaire, ni vasculaire, ni des organes viscéraux. Une biopsie cutanée était en faveur d’une calcinose cutanée avec multiples formations nodulaires calcifiées et un infiltrat lymphocytaire dermique modéré, Le diagnostic de calcinose cutanée universelle dans le cadre de la maladie lupique a été retenu.

Les calcinoses cutanées (CC) correspondent à des dépôts d’hydroxyapatite, forme cristalline du phosphate de calcium, au niveau dermique et hypodermique. Il existe 4 sous-types de CC : dystrophique, métastatique, iatrogène et idiopathique. Les données sur l’incidence et la fréquence de la calcinose cutanée ne sont pas disponibles. La calcinose cutanée de type dystrophique est fréquemment observée dans les connectivites, notamment la sclérodermie (CREST) et la dermatopolymyosite. L’association au lupus érythémateux systémique est plus rarement rapportée. Tous les cas rapportés montrent une prédominance féminine avec une survenue 9,8 ans en moyenne après le diagnostic du LES. Cliniquement, elle peut se manifester sous forme de « calcinosis circumscripta » ou encore plus rarement sous forme de « calcinosis universalis ». L’évolution se fait souvent vers la fistulisation, l’ulcération et les surinfections à répétition. La calcinose dystrophique se développe à la suite des dommages cutanés et sous-cutanés. Sa physiopathologie exacte reste incertaine. En raison de la rareté de cette entité et de l’incertitude du mécanisme patho-physiologique, il n’existe pas de normes directives de traitement, bien que divers traitements sont signalés comme étant bénéfiques.

Nous rapportons un cas historique de calcinose cutanée universelle secondaire à un LES associé à une panniculite lupique. À notre connaissance, aucun cas n’est décrit dans la littérature associant cette triade. À nos jours, Il n’existe aucun traitement « validé » des calcifications cutanées. La gestion des complications secondaires et le succès de la thérapie sont des défis constants dans le suivi de ces cas (Annexe A).