L’histiocytose à cellules indéterminées (HCI) est une maladie très rare qui se caractérise par un infiltrat histiocytaire non épidermotrope. Nous en rapportons un cas.

Une patiente de 79 ans ayant pour antécédents un diabète de type 2 et une tumeur carcinoïde du poumon droit traité chirurgicalement était adressée pour une éruption papuleuse et purpurique rapidement généralisée. Les lésions étaient confluentes, constituant de larges nappes parfois exulcérées et recouvertes d’une croûte. Le cuir chevelu et les plis étaient épargnés. Il n’y avait pas d’altération de l’état général, ni d’adénopathie. La biopsie retrouvait un infiltrat dermique composé de très nombreuses cellules de grande taille à larges cytoplasmes éosinophiles, à limite cytoplasmique peu nette et à noyaux ronds ovoïdes parfois allongés, positives en immunohistochimie au CD1a+, CD68+, PS100+. L’immunomarquage CD 207 (langerhine) et BRAF était négatif. Nous concluions à une histiocytose à cellules indéterminées. La recherche de clones T cutanés et sanguins était négative. Le bilan hématologique était normal. Un TEP-TDM ne montrait pas de lésion extracutanée. Une période de rémission spontanée était suivie d’une nouvelle poussée sévère avec lésions érosives diffuses et altération de l’état général sans mise en évidence d’hémopathie. Il était décidé de mettre la patiente sous méthotrexate et corticothérapie générale avec une amélioration partielle à 2 mois de traitement.

Les histiocytoses comprennent un groupe hétérogène d’affections liées à la prolifération et l’accumulation de cellules du système des phagocytes mononucléés. L’HCI est une entité rare, d’origine inconnue, se caractérisant par un infiltrat histiocytaire non épidermotrope avec des caractéristiques immunohistochimiques des cellules de Langerhans et des monocytes/macrophages, respectivement, la protéine S-100/CD1 et CD68/CD14. On notera la présence dans 50 % des cas de mutation BRAF mais c’est surtout la découverte récente de translocations ETV3-NCOA2 qui fait suggérer qu’il s’agit bien d’un néoplasme clonal distinct au sein des histiocytoses. Dans la littérature, l’évolution clinique et la sévérité de l’HCI semblent très diverses, allant de l’involution spontanée à l’association à des hémopathies malignes. Les traitements proposés vont de l’abstention thérapeutique à l’utilisation de chimiothérapie. Plusieurs cas rapportent l’efficacité du thalidomide, du méthotrexate, de la photothérapie, des corticoïdes. Une mutation BRAF dans certaines formes a fait discuter la prescription de vémurafénib. Dans le cas de cette patiente, l’association corticoïde et méthotrexate semble avoir été une alternative efficace à 2 mois de traitement (Annexe A).

L’histiocytose à cellule indéterminée est une maladie rare, peu connue, dont la prise en charge thérapeutique n’est pas encore standardisée. Il reste nécessaire d’être vigilant sur l’apparition d’hémopathie.