Les manifestations cutanées des hémopathies sont fréquentes ; elles peuvent être spécifiques ou plus fréquemment satellites. Nous rapportons le cas d’un lymphome musculaire primitif pectoral à grandes cellules anaplasiques révélé par un placard cutané extensif thoracique.

Une femme de 60 ans consultait pour un placard cutané érythémateux, télangiectasique et infiltré de la paroi thoracique antérieure. Cette lésion s’étendait du manubrium sternal aux 2 seins en évoluant de façon centrifuge depuis 3 mois. L’état général était altéré. On palpait une masse pectorale gauche et une adénopathie axillaire satellite. Le syndrome inflammatoire était marqué (VS. à 110mm) ; elle n’avait pas de gammapathie monoclonale. La biopsie cutanée montrait un épiderme peu modifié, un derme œdématié, parcouru d’éléments inflammatoires épars. L’IRM confirmait la présence d’une masse intramusculaire du grand pectoral avec envahissement pleural et de la graisse médiastinale. Cette tumeur était hyperfixante au PET-scan. La biopsie échoguidée montrait une prolifération de grandes cellules atypiques au noyau incurvé et mitotique, marquées par les anticorps anti-CD30, EMA et ALK. Le diagnostic de lymphome anaplasique T à grandes cellules CD30+, ALK+, musculaire primitif était retenu et la patiente était traitée par chimiothérapie de type CHOP suivie d’une autogreffe (Annexe A).

La présentation clinique se rapproche de celle du syndrome adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma (AESOP), décrite par Lipsker en 2003, qui associe un placard érythémato-violacé thoracique et des adénopathies satellites d’un plasmocytome. La localisation musculaire primitive des lymphomes est rare (1,5 % des lymphomes extraganglionnaires). Leur phénotype est le plus souvent de type B et de présentation multifocale. Seuls 9 cas de lymphomes à grandes cellules anaplasiques musculaires primitifs ont été publiés : les sujets étaient jeunes (médiane de 24 ans), sans prédominance de sexe. L’expression tumorale du récepteur tyrosine kinase ALK était variable. Aucun des patients ne présentait d’atteinte cutanée. Enfin, des lymphomes anaplasiques à grandes cellules thoraciques associés aux implants mammaires ont également été rapportés, mais notre patiente n’avait pas eu de chirurgie plastique.

Il s’agit du premier cas décrit de lymphome anaplasique musculaire primitif révélé par un placard inflammatoire cutané de proximité, dépourvu d’infiltration tumorale. La lésion cutanée pourrait être liée à la sécrétion locale de cytokines par la tumeur.