Mycosis fongoïde et erythema gyratum repens : une association jamais décrite - 25/11/17
Résumé |
Introduction |
L’erythema gyratum repens (EGR) est une dermatose très rare le plus souvent associée à une affection néoplasique sous-jacente, considéré alors comme un syndrome paranéoplasique. Parfois, l’EGR n’est pas associé à un cancer, considéré alors comme idiopathique. Un aspect similaire (EGR-like) peut révéler des dermatoses auto-immunes, égarant ainsi le diagnostic. Nous rapportons une association particulière de mycosis fongoïde (MF) et EGR.
Observation |
Un patient, âgé de 62 ans sans antécédent pathologique, était adressé pour des lésions érythémateuses squameuses prurigineuses évoluant depuis 5 ans. L’examen dermatologique révélait des plaques érythémato-squameuses infiltrées par endroit siégeant au niveau du tronc, membres supérieurs et inférieurs. La surface cutanée atteinte était estimée à 30 %. L’examen histologique permettait de poser le diagnostic de mycosis fongoïde classé ensuite stade IIA. Le patient était traité par 35 séances d’UVB thérapie TL01 avec un blanchiment complet des lésions. Un an après, le patient revenait pour récidive diffuse avec réapparition de multiples plaques érythémato-squameuses, annulaires, serpigineuses, d’évolution extensive et centrifuge avec éclaircissement du centre, prurigineuses, localisées au niveau du cou, du tronc et des membres supérieurs, évocatrices d’érythéma gyratum repens. Des plaques de MF typique étaient aussi notées. L’histologie cutanée montrait une dermatose psoriasiforme associée à un infiltrat périvasculaire lymphocytaire non spécifique sans épidermotropisme ni adénotropisme. Le diagnostic d’érythéma gyratum repens était retenu.
Discussion |
L’EGR est une dermatose, très rare, marquée par des lésions érythémateuses arciformes, annulaires, serpigineuses qui s’étendent rapidement. Il atteint plus l’homme avec un âge moyen de 63 ans. Il est associé dans 85 % des cas à une affection néoplasique, et précède généralement le diagnostic de cancer de un mois à deux ans. Les néoplasies bronchopulmonaires, œsophagiennes ou mammaires sont les plus fréquentes. Certains cas d’EGR idiopathiques ont été décrits, d’autres ont pu être associés au lupus subaigu. Certaines dermatoses auto-immunes peuvent aussi avoir une présentation dite « EGR like » mimant un EGR. Six cas de MF EGR-like ont été rapportés dans la littérature, mais aucun cas d’association de MF et ERG. Le diagnostic est redressé par l’histologie. Dans les cas d’EGR vrais (idiopathiques ou paranéoplasiques), l’histologie est non spécifique. Dans les cas de dermatose EGR-like, l’histologie prend l’aspect de la dermatose mimant l’EGR cliniquement.
Conclusion |
L’erythema gyratum repens est associé dans la majorité des cas à une affection néoplasique et précède généralement le diagnostic de cancer. Notre observation est particulière par l’association de ces deux dermatoses et par le fait que l’apparition de MF précède l’apparition d’EGR.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Erythema gyratum repens, Lymphocytes T cutanés, Mycosis fongoïde
Plan
Vol 144 - N° 12S
P. S273 - décembre 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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