La tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastique est une forme rare d’hématodermie liée à la prolifération tumorale de précurseurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes. Nous rapportons un cas de présentation céphalique typique particulièrement affichante et d’involution rapide sous traitement.

Une femme de 50 ans sans antécédent consultait pour des lésions papulo-nodulaires érythémato-violacées de la pointe du nez et du visage, s’aggravant progressivement depuis 3 mois. L’état général était conservé. L’examen montrait d’autres lésions plus discrètes ecchymotiques du tronc et des membres. L’histologie cutanée mettait en évidence une prolifération tumorale d’immunophénotypage CD4+ CD43+ CD56+ CD3− en faveur d’une tumeur blastique à cellules dendritiques plasmacytoïdes. La biopsie ostéomédullaire montrait un envahissement à 60 % de cette même prolifération et le TDM abdomino-pelvien objectivait des localisations ganglionnaires profondes. Une polychimiothérapie selon le protocole LPD01 (idarubicine, méthotrexate, L-asparaginase) était rapidement débutée. Dès la 1^re cure, on constatait une involution spectaculaire des lésions. Après 3 cures, la lésion de la pointe du nez a régressé et le TDM de contrôle s’est normalisé. Une allogreffe de moelle a été réalisée secondairement. La patiente décédait des complications précoces de la greffe (Annexe A).

La tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastique, initialement rapportée sous le terme de lymphome blastique NK puis d’hématodermie CD4+/CD56+ est une prolifération tumorale cutanée rare, agressive et de mauvais pronostic. Elle touche classiquement l’homme (3:1) dans la 6^e décennie. Elle se caractérise par une atteinte cutanée inaugurale, évoluant dans tous les cas vers une atteinte systémique. L’aspect clinique est stéréotypé avec des nodules et des plaques ecchymotiques infiltrées, unique ou multiples, souvent douloureux ou prurigineux. L’histologie montre un infiltrat de cellules mononucléées atypiques au cytoplasme basophile, sans granulation, avec faible rapport nucléocytoplasmique. L’immunophénotypage est caractéristique avec un marquage positif pour le CD4, CD56, TCL1, CD123 (IL3αR), marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes contrastant avec l’absence d’expression des marqueurs lymphocytaires T et B. Des études récentes tendraient à la classer dans le groupe des hémopathies myéloïdes. Le traitement consiste en une polychimiothérapie efficace dans 90 % des cas, mais suivie d’une rechute rapide avec survie médiane de 12 à 16 mois en l’absence d’allogreffe.

Nous rapportons une présentation céphalique typique d’une tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastique. Du fait de son atteinte cutanée initiale et du pronostic sombre en l’absence d’allogreffe rapide, cette pathologie doit être connue du dermatologue qui est en première ligne pour le diagnostic.