Le mycosis fongoïde (MF) pilotrope est caractérisé histologiquement par un infiltrat folliculaire lymphocytaire T CD4+, responsable de lésions alopéciantes, comédoniennes, acnéiformes et kystiques. Nous rapportons un cas de MF pilotrope et syringotrope (MFPS) CD8+ avec atteinte muqueuse diffuse exceptionnelle.

Une patiente de 53 ans avait depuis 3 ans des lésions cutanées, buccales et génitales et des sensations de brûlures buccales et œsophagiennes responsables d’une perte de 25kg. Elle avait des lésions folliculaires érythémateuses, hyperkératosiques en plaques du tronc, du pubis et des membres, des comédons et des papulopustules du tronc, des plaques érythémateuses arrondies palmoplantaires, une chéilite croûteuse, un érythème gingival diffus et vulvaire parfois érosif, des pseudo-marisques anales et une blépharoconjonctivite. Les histologies cutanées, vulvaires et gingivales montraient un épiderme psoriasiforme avec dyskératose et acantholyse focale et des lésions granulomateuses péripilaires. À l’EOGD, on voyait des ulcérations linéaires de l’œsophage, avec une exocytose lymphocytaire à l’histologie. Une corticothérapie générale soulageait les symptômes, mais avec une corticodépendance à 25mg/j. Après l’échec du rituximab dans l’hypothèse d’un pemphigus, malgré la négativité des IFD et IFI, de nouvelles biopsies d’une pustule et d’une lésion comédonienne montraient, en histologie, un infiltrat lymphocytaire T CD8+ avec épithéliotropisme épidermique, folliculaire et sudoral et un aspect focalement granulomateux. Un clone T cutané était présent. Les nouvelles histologies de la muqueuse gingivale, vulvaire et anale montraient aussi un infiltrat lymphocytaire T CD8+ très fortement épithéliotrope sans altération lichénienne, sans granulome. Le diagnostic de MFPS CD8+ avec atteinte muqueuse, œsophagienne et conjonctivale était retenu. Un traitement par méthotrexate par voie sous-cutanée était proposé.

Classiquement dans le MF, l’infiltrat lymphocytaire cutané est CD4+ et les muqueuses sont rarement atteintes. La fréquence de cette localisation est difficile à établir puisqu’elle n’a été cherchée systématiquement que dans une série (<1 %). L’atteinte cutanée précède souvent de plusieurs années l’atteinte muqueuse. Le MF est alors au stade de dissémination viscérale ou à un stade cutané avancé de type tumoral. Les sites les plus fréquemment atteints sont la langue, puis le palais, les gencives, les lèvres et enfin l’oropharynx. L’atteinte œsophagienne est très rarement décrite. De rares cas de MF avec infiltrat lymphocytaire CD8+ et atteinte muqueuse ont été rapportés. Le diagnostic différentiel reste le lymphome T CD8 épidermotrope agressif qui atteint volontiers les muqueuses, mais dont la clinique est très agressive avec des lésions cutanées tumorales ou ulcérées.

Nous rapportons un cas exceptionnel de MFPS CD8+ non tumoral non transformé, avec atteinte muqueuse diffuse précoce invalidante.